Что такое миастения симптомы

0
198

Что такое миастения симптомы Что это такое? Миастения – классическое аутоиммунное заболевание, что характеризуется нарушением передачи возбуждения на уровне нервно-мышечного синапса, проявляется патологическим безсилием, утомляемостью преимущественно скелетных мышц, предназначенных для выполнения различных действий.

Опасность заболевания лежит в развитии критических состояний – миастенических кризов, что могут заканчиваться летальным исходом.

Хотя следует сказать, что современные методы диагностики и лечения позволили максимально снизить процент смертности, а большинство пациентов достигают стойкой ремиссии.

Причины возникновения миастении

Каким образом развивается миастения, и что это такое? Чаще всего заболевание начинает проявлять себя в подростковом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20-40 лет. Согласно статистике, женщины подвержены ему в большей мере, но в последние годы все чаще болеют мужчины.

Мышечная слабость может быть врожденной и приобретенной. В случае врожденной миастении причиной болезни является генная мутация белков, задействованных в функционировании нервно-мышечных синапсов.

Такая форма встречается крайне редко и проявляется с первых минут жизни ребенка затрудненным дыханием из-за атрофии мышц. Смертность высокая.

Приобретенная форма миастении распространена в большей степени. Часто ее вызывает инфекционное заболевание. Провоцирующим фактором может быть стресс. Под действием разных причин нарушается работа иммунной системы, и организм начинает вырабатывать антитела, которые действуют против своих же клеток.

Роль аутоиммунных процессов очевидна, так как в ходе исследований антитела были обнаружены в мышцах и вилочковой железе (тимусе). Часто миастению ассоциируют с тимомой (опухолью из эпителиальных клеток тимуса) потому что это наиболее часто встречающийся синдром, сопутствующий данному заболеванию.

Изменения тимуса в виде гиперплазии встречаются у большинства больных миастенией. Его клетки могут быть генераторами аутоантигенов и запускать патологический процесс, механизмы которого еще не вполне изучены.

По наследству заболевание не передается, но есть высокая вероятность его нового появления в предрасположенных семьях. Очень часты тандемы − мать-дочь или сестра-сестра. Есть сведения, что некоторые медицинские препараты способны вызывать дебют или рецидив болезни. Они блокируют нервно-мышечную передачу и провоцируют лишь кратковременные миастенические симптомы у здоровых в этом плане людей.

Но если дефект синапса протекает латентно, лекарства могут спровоцировать возникновение патологических процессов. К таким препаратам относятся антибиотики, антиаритмические средства, блокаторы кальциевых каналов.

Симптомы миастении

Что такое миастения симптомы Впервые миастения во многих случаях начинается с внезапного приступа, когда нарушается глотание и дыхание. Это состояние называют кризом, косвенными факторами которого могут быть:

  • долгое пребывание под солнцем;
  • стресс;
  • простудные заболевания;
  • интенсивные физические нагрузки.

Определить причину первичного криза достаточно сложно.
Миастения, главными симптомами которой являются слабость и утомляемость мышц. Чаще других поражаются глазодвигательные, лицевые, жевательные, а также мышцы верхних и нижних конечностей. Слабость прогрессирует при продолжении движений и проходит после отдыха. Существуют явные и скрытые симптомы миастении. К наиболее частым относят:

  • птоз (опущение верхнего века);
  • диплопия (двоение);
  • нарушение жевания, глотания;
  • изменение голоса, вплоть до его потери;
  • слабость конечностей в проксимальных отделах (плечи, бедра);
  • слюнотечение;
  • изменение мимики;
  • трудности с удержанием головы из-за поражения мышц шеи;
  • изменение походки;
  • проблемы с самообслуживанием;
  • развитие параличей.

Симптомы заболевания схожи с состоянием, которое возникает у человека при действии токсических веществ животного или растительного происхождения – яда змеи или кураре.

Миастения – хроническое заболевание, которое прогрессирует и со временем вызывает атрофию мышц. Патология требует постоянного контроля и лечения, потому что нередко приводит к инвалидности.

Диагностика миастении

Для диагностики миастении существует много эффективных методов. Их рекомендуют применять комплексно для того чтобы избежать ошибки в постановке диагноза. Часто на первых порах клиника может быть не ясной, так как симптомы схожи с проявлениями многих других болезней. Очень важен профессиональный уровень врача.

Диагностика проводится с помощью:

  1. 1) Электромиографии – метода исследования биоэлектрических потенциалов, что возникают в скелетных мышцах при возбуждении волокон;
  2. 2) Электронейрографии, которая позволяет исследовать скорость импульсов, проходящих по нервам;
  3. 3) Генетического анализа, что проводится для выявления врожденной патологии;
  4. 4) Прозериновой пробы, когда подкожно вводится раствор прозерина (до 3 мл). Оценивается проба примерно через 20-30 минут. При миастении после введения данного препарата симптомы полностью проходят, и человек чувствует себя здоровым, но спустя несколько часов они возобновляются;
  5. 5) Лабораторных методов для выявления антител;
  6. 6) Магнитно-резонансной томографии, способной обнаружить опухоль вилочковой железы.

Существуют также специальные пробы на мышечную утомляемость. Пациента просят быстро открывать и закрывать рот, постоять с вытянутыми руками, сделать приседания, сжимать и разжимать кисти рук. При повторных движениях возникает или нарастает слабость.

Лечение миастении

Что такое миастения симптомы Лечение миастении проводится годами с использованием антихолинэстэразных препаратов (АХЭП), к которым относят калимин, прозерин, галантамин. Отличаются данные лекарства в основном длительностью действия.

Обычно предпочтение отдается калимину (действует 4-5 часов). Дополнительно назначают препараты калия, так как они владеют свойством пролонгировать действие АХЭП.

Высокоэффективно назначение глюкокортикоидов (преднизолон) и иммуноглобулинов. Доза корректируется в зависимости от тяжести течения болезни. На базе терапии наступает стойкая ремиссия. При наличии прогрессирующей злокачественной тимомы показано оперативное вмешательство или рентгеновское облучение вилочковой железы.

Для того чтобы лечение миастении было эффективным необходимо соблюдать правила:

  • исключить тяжелый физический труд;
  • не отдыхать в странах с жарким климатом;
  • не загорать под открытым солнцем;
  • регулярно наблюдаться у невролога;
  • всегда иметь при себе список с недопустимыми препаратами;
  • не заниматься самолечением.

При миастении не требуется особая диета, но предпочтение следует отдавать продуктам, в которых содержится калий. Его много в кураге, картофеле в мундире, а также в изюме.

Что такое миастения симптомы

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде «переходников», которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы — тимомегалии. Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников. предстательной железы ), реже — легких. печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на «второй стороне» контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют «ложным бульбарным параличом» из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению — дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие. сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует очень характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии .

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим эпизодом, а второй – миастеническим состоянием. При «эпизоде» симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии ).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит. менингит ) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома. гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС. синдром Гийена. миопатии ). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт ) в бассейне позвоночной артерии.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний — последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения — это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Миастения — лечение в Москве

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания

Что такое миастения симптомыМиастенией является заболевание нервно-мышечной структуры организма. которое характеризуется очень быстрым, патологическим «уставанием» поперечно-полосатых мышц, ярко-выраженной их слабостью.

Заболевание развивается вследствие отклонений от нормальной выработки аутоиммунных антител или быстрого деления аутоагрессивных копий клеток-убийц против здоровых, нормальных тканей организма и является аутоиммунным.

Заболеванию могут быть подвержены любые мышцы, однако преимущественно поражаются лицевые мышцы, губные, языковые, мышцы глотки и шеи, глазные мышцы.

Наследственная составляющая в появлении болезни учеными не обнаружена.

Миастения раньше считалась тяжким заболеванием, смертность достигала сорока процентов. При современных методах её диагностирования и лечения летальный исход составляет менее одного процента.

Причины заболевания

Первичная причина миастении на сегодня окончательно не выявлена.

Иммунная система человека запускает глубинные процессы в генах и начинается выработка множества антител, а те, в свою очередь, «нападают» на специфические рецепторы, находящиеся на стороне мышц нервно-мышечного системы.

В результате таких «атак» снижается количество и качество проведения нервных импульсов. За продуцирование антител зачастую бывает ответственна увеличенная в объеме из-за болезни вилочковая железа.

Активировать эти процессы могут:

  • острые респираторные вирусные инфекции;
  • органические нарушения нервной системы;
  • сбои иммунной системы (генная предрасположенность);Что такое миастения симптомы
  • стресс.

Чаще это заболевание встречается среди женщин в любом возрасте, однако, наиболее распространено для возрастной группы от 18 до 40 лет .

Причиной преобладания в данном виде заболеваний женщин в определенном возрасте, возможно, является наличие детородной функции, которая как раз и активна в эти годы.

Болезнь бывает как врожденной, так и приобретенной. Основными причинами возникновения считают:

  • генные мутации различных белков, которые отвечают за создание и работу нервно-мышечных соединений, служащих для передачи нервного импульса;
  • опухоли вилочковой железы (тимуса) или избыточное размножение специфических тканей данного органа.

Каких-либо характерных изменений при данном заболевании в центральной нервной системе, вегетативной, черепных или спинальных нервах, в мышцах не обнаруживается.

Однако иногда встречаются изменения атрофического и дистрофического характера в поперечно-полосатых мышцах.

Формы миастении их симптомы и признаки

Заболевание проявляется в трех основных формах:

Симптомы глазной миастении

Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:

  • нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
  • трудно открыть глаза;
  • проблематичны вращательные движения;
  • провисает верхнее веко.

Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.

Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).

Что такое миастения симптомы Чем опасна гематома головного мозга. каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.

Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.

Бульбарная

Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:

Нарушаются такие функции как:

Что такое миастения симптомыНапример, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.

Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).

Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:

  • трудно глотать;
  • становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
  • слюна произвольно вытекает из уголков рта;
  • в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.

Признаки генерализованной миастении

Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.

  • становится затруднительным удерживание головы;
  • идет перекос улыбки;
  • образуются глубокие морщины на лбу;
  • при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.

Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.

Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.

Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.

Миастенический криз: причины и симптомы

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторЧто такое миастения симптомыов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать.

И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Видео: Миастения

Как преодолеть мышечную слабость при миастении. Что нужно знать о заболевании и о методах профилактики.

Источники: http://mymedicalportal.net/403-miasteniya.html, http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis, http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/diagnoz-miasteniya-prichiny.html

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here