Что за болезнь хорея

0
155
  • Непроизвольные быстрые размахивающие движения, чаще в конечностях; также могут присутствовать в шее и туловище, языке, лицевой мускулатуре. Эти движения сравнивают с “ танцевальными”, “ кривляющимися”.
  • Во время сна все проявления исчезают.
  • Наследственное заболевание: хореические движения присутствуют в качестве основного симптома при хорее Гентингтона (“ пляска святого Витта”). Это генетическое заболевание, проявляющееся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными и эмоциональными (вспыльчивость) нарушениями.
  • Болезнь Коновалова-Вильсона: наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди. При этом медь накапливается в печени (вызывая ее воспаление), роговице (откладываясь в виде бурых пятен Кайзера-Флейшера) и базальных ганглиях головного мозга, отвечающих за регуляцию тонуса и координации движений (при этом развиваются хореические гиперкинезы).
  • Детский церебральный паралич (ДЦП): врожденное нарушение работы центральной нервной системы, которое кроме нарушений мышечного тонуса (гипертонус, торсионная дистония) может проявляться хореей.
  • Длительное применение антипсихотиков (также называют нейролептиками, применяются в психиатрии): как побочный эффект от терапии хореические движения развиваются при достаточно длительном применении этих препаратов. С учетом того, что подобные лекарственные препараты зачастую используют на протяжении очень длительных периодов, хореические гиперкинезы – одно из основных осложнений терапии антипсихотиками (также называют “ тардическими гиперкинезами”, т.е. поздними).
  • Злоупотребление некоторыми препаратами от тошноты.
  • Инфекционные заболевания: т.н. хорея Сиденгама (“ малая хорея”) развивается у детей, перенесших стрептококковую ангину (бактериальное воспаление лимфоидного кольца глотки). Проявляется непроизвольным гримасничаньем, высовыванием языка, эмоциональной неустойчивостью.
  • Хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга: хорея развивается при множественных очагах сосудистого повреждения преимущественно в области базальных ганглиев.
  • Васкулиты головного мозга (воспаление сосудов): чаще всего развивается при системных заболеваниях соединительной ткани (например, при системной красной волчанке – заболевании, при котором собственный иммунитет атакует ядра собственных клеток, что выражается в поражении кожи, сосудов и многих других тканей организма).
  • Гормональные нарушения: например, гипопаратиреоз (недостаток гормонов паращитовидных желез).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно появились подобные непроизвольные движения;
    • были ли подобные симптомы у кого-то в семье;
    • применял ли пациент до появления этих непроизвольных движений какие-либо лекарственные препараты (особенно длительно);
    • болел ли пациент до возникновения симптомов воспалительными заболеваниями глотки (ангина, хронический тонзиллит) и как часто.
  • Неврологический осмотр:
    • оценка имеющихся непроизвольных движений;
    • поиск возможных сопутствующих симптомов (медленные гиперкинезы, выглядящие как червеобразное изгибание рук, туловища; повышение мышечного тонуса, слабость конечностей), в том числе не неврологического характера (увеличение печени, бурое кольцо на роговице глаз и т.п.);
    • наличие интеллектуальных нарушений (могут быть при заболеваниях, проявляющихся хореей – хорее Гентингтона, болезни Вильсона-Коновалова).
  • Анализ крови: признаки воспалительной реакции (повышение скорости оседания эритроцитов, количества белых клеток крови (лейкоцитов)): возможны при васкулитах (воспалении сосудов головного мозга).
  • Оценка баланса меди в организме:
    • количество меди в крови;
    • уровень церулоплазмина (белка, транспортирующего ионы меди в крови) в крови: его количество снижено при болезни Вильсона-Коновалова (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди).
  • Признаки повреждения печени: повышение уровня ферментов печени в крови (печень страдает при болезни Вильсона-Коновалова).
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяет послойно изучить строение головного мозга, оценить сохранность ткани головного мозга в области базальных ганглиев (отвечающих за регуляцию тонуса и координации движений).
  • ЭЭГ (электроэнцефалография): метод оценивает электрическую активность разных участков головного мозга, которая может меняться при различных его заболеваниях.

Лечение хореи

Лечение хореи зависит от причины, которая ее вызвала.

  • Применение препаратов, уменьшающих всасывание меди, и диеты с низким ее содержанием при болезни Вильсона-Коновалова (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди).
  • Применение препаратов, уменьшающих выраженность непроизвольных движений (бензодиазепиновые транквилизаторы и нейролептики) при хорее Гентингтона (генетическое заболевание, проявляющееся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными и эмоциональными нарушениями).
  • Контроль уровня артериального (кровяного) давления, прием препаратов, которые его снижают, при хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга.
  • Отказ от приема противорвотных препаратов и антипсихотиков (применяющихся в психиатрии) или уменьшение дозировки этих препаратов.
  • Гормональное лечение при васкулитах (воспалении сосудов головного мозга).
  • Хирургическое разрушение вентролатеральных ядер таламуса (область головного мозга, являющаяся коллектором большинства связей различных отделов мозга): после этого наступает снижение интенсивности непроизвольных движений.

Также есть методы, которые можно использовать при хорее любого происхождения:

  • прием витаминов группы В;
  • прием препаратов, улучшающих питание и работу головного мозга (ноотропы, нейротрофики).

Осложнения и последствия

  • Стойкий неврологический дефект (непроизвольные движения в теле).
  • Нарушение социальной адаптации (человек не способен заниматься ответственной работой, так как не может контролировать свое тело).

Профилактика хореи

  • Медико-генетическое консультирование при наследственных заболеваниях, вызывающих хорею (болезнь Вильсона-Коновалова (наследственное генетическое заболевание, суть которого заключается в нарушении обмена меди), хорея Гентингтона (генетическое заболевание, проявляющееся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными и эмоциональными нарушениями)): для этого членов пары, планирующих зачатие ребенка, обследуют на наличие генетических нарушений.
  • Контроль артериального (кровяного) давления и уровня холестерина в крови: для профилактики хронического нарушения кровоснабжения головного мозга.

Что делать при хорее?

  • Выбрать подходящего врача невролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Как проявляет себя болезнь хорея Гентингтона — кто чаще всего более хореей Гентингтона, фото и видео патологии

Что за болезнь хорея

От этого недуга страдает около 7000 американцев. В Европе частота заболевания составляет 10:100 000. Поражает болезнь как мужчин, так и женщин, лишая их возможности обслуживать себя, а также значительно укорачивая их жизнь. Не щадит она порой и детей.

Что же становится причиной ее возникновения и поддается ли она лечению – об этом должен знать каждый.

Определение болезни

Хорея Гентингтона – это хроническое заболевание нервной системы. которое медленно прогрессирует и передается по наследству.

Болезнь характеризуется психическими нарушениями, нарастающим хореическим гиперкинезом (нерегулируемыми непроизвольными движениями, которые ограничивают двигательную активность больного), а также деменцией (слабоумием).

Хорея – это нарушение двигательной функции, которое проявляется в виде беспорядочных, порывистых движений, не поддающихся контролю больного. Это могут быть как жесты руками, так и мимические жесты, гротескные по своему проявлению.

Впервые болезнь описал в 1872 г. американский психиатр Джордж Гентингтон, именем которого ее и назвали.

Причины и группы риска

Болезнь хорея Гентингтона развивается по причине генетического нарушения и имеет такие особенности:

  • тип наследования при хорее Гентингтона аутосомно-доминантный: в паре, где есть хоть один больной, в большей половине случаев рождается ребенок с хореей;
  • если болезнь наблюдается у отца, прогрессирование хореи у ребенка идет значительно быстрее;
  • в результате заболевания происходит гибель нейронов головного мозга, которые отвечают за контроль и координацию произвольных движений, а также регуляцию мышечного тонуса.

В группу риска обычно входят люди, имеющие больного хореей родителя. Болезнь может проявиться в любом возрасте, правда, случаи заболевания детей довольно редки. В основном она дает о себе знать в возрасте от 20 до 50 лет, иногда и позже.

Также было замечено, что чаще хореей Гентингтона болеют мужчины.

Что качается патогенеза хореи Гентингтона, есть проявления болезни на молекулярном уровне – эта тема еще недостаточно изучена.Что за болезнь хорея

Известно лишь, что болезнь Гентингтона развивается в результате увеличения тринуклеотидных повторов – цитозин-аденин-гуанин в первом экзоне гена.

При расширении полиглутаминовый участок белка гентингтина, меняя свою информацию, соединяется с другими белками. При этом происходит их слипание, в результате которого нарушаются межбелковые взаимодействия. Все это ведет к апоптозу (гибели) клеток.

Возникает атрофия мозга. теряется контроль над движениями и тонусом мышц со стороны черного вещества, отвечающего за эти функции. Поражаются также базальные ганглии, которые контролируют движения и поведение.

Симптоматика патологии

Хорея Гентингтона выражена такими симптомами:

  • в самом начале может наблюдаться неусидчивость и суетливые движения со стороны больного, которые не расцениваются его родственниками как признак заболевания;
  • возникают гримасы и непроизвольная мимика;
  • мышечный тонус ослабевает;
  • появляются неконтролируемые движения, выражающиеся в резких взмахах руками и ногами, подергивания шеей (все это напоминает танцевальные движения);
  • постепенно эти проявления прогрессируют, что приводит к инвалидизации больного;
  • во сне гиперкинезы исчезают, но при возникновении стрессовых ситуаций или эмоциональном напряжении усиливаются;
  • при детской форме болезни часто наблюдаются судороги;
  • походка становится пританцовующей и раскачивающейся, сопровождаясь при этом кивками головой;
  • наблюдается нарушение памяти, узнавания лиц и предметов, развивается деменция;
  • речь вследствие гиперкинеза речевой мускулатуры становится медленной, сопровождаясь лишними звуками и движениями (причмокивания, вздохи);
  • теряется способность самостоятельно одеваться или принимать пищу;
  • возникает вспыльчивость, бредовые идеи, паника, наклонности к суициду, иногда наблюдается апатия;
  • могут усиливаться вредные привычки – алкоголизм, игромания и прочие;
  • часто наблюдается гиперсексуальность;
  • на поздних стадиях могут появляться психозы, сопровождающиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями;
  • осложнениями болезни являются пневмония, сердечная недостаточность, которые зачастую и приводят к летальному исходу;
  • поначалу больной может усилием воли подавлять симптомы проявления болезни и самостоятельно передвигаться, но потом функция контроля ослабевает.

Виды болезни

Различают два вида хореи Гентингтона:

  1. Классическая хорея – симптомы начинают проявляться после 35 лет, болезнь способна передаваться от любого из родителей и протекает довольно медленно. Бывает и так, что ввиду позднего проявления заболевания и его неспешного прогрессирования родные могут и не заметить, что человек болен, так как он может умереть по какой-то другой причине.
  2. Вестфаль-вариант – мало распространенный вид заболевания (примерно 7 – 10 % всех случаев). Оптимальным условием для его возникновения является высокое содержание в организме гена, провоцирующего болезнь Хантингтона. Как правило, передается от отца, проявляется до 20 лет (так называемая ювенильная форма). Отличается быстрым прогрессированием.

Что за болезнь хорея

Основные формы заболевания

По формам хорею Гентингтона классифицируют следующим образом:

  • классическая гиперкинетическая – клиническая картина выражается, в основном, проявлением гиперкинезов (неконтролируемых движений);
  • акинетико-ригидная (вариант Вестфаля) – в основном наблюдается мышечный тонус, в то время как гиперкинезы незначительные;
  • психическая – проявляется в нарушениях психики (память ослабевает, мышление замедляется, часто возникает вспыльчивость).

Нейрохимические изменения

Во время проведения нейрохимического исследования мозга у пациентов, страдающих хореей Гентингтона, было выявлено, что концентрация ГАМК (аминомасляной кислоты, которая отвечает за нейромедиаторные и метаболические процессы мозга) в стриатуме значительно снижается.

У больных был обнаружен спад активности холинацетилтрансферазы в стриатуме, что может говорить об утрате холинергических нейронов. Хотя в основном они сохраняются. То же относится и к субстанции Р, которая размещается в средних шиловидных нейронах полосатого тела.

В то же время, уровень глутамата при хорее повышается, так же как и синтез холиновой кислоты.

Что за болезнь хорея Что происходит с организмом при боковом амиотрофическом склерозе вы можете узнать из нашего материала.

Прием препарата Карбамазепин возможен только тогда, когда инструкция по применению к лекарству и отзывы будут подробно изучены .

Диагностические методики

Чтобы диагностировать хорею Гентингтона, сначала проводится первичное обследование пациента и оценивается его неврологический статус. По результатам исследования назначается инструментальное и лабораторное обследование, которое включает в себя:

  1. Компьютерную томографию – оценивает состояние головного мозга, давая возможность выявить нарушения в нем.
  2. Магнитно-резонансную томографию – дает те же результаты, что и предыдущий метод, а также помогает увидеть состояние миелиновой оболочки нервов и позволяет исключить демиелинизирующие (аутоимунные) заболевания.
  3. Позитронно-эмиссионную томографию – позволяет делать выводы про обменные процессы в ЦНС (центральной нервной системе). С помощью такого исследования можно выявить патологию еще до начала явного проявления.
  4. Генетическое исследование. Проводится анализ крови, изучается ДНК пациента, что позволяет выявить болезнь.
  5. Диагностику до рождения. Проводится изучение клеток плода, находящегося в утробе матери, на предмет генетических отклонений.

Лечение заболевания

Способов лечения хореи Гентингтона не обнаружено современной медициной. Все, что врачи могут сделать – это уменьшить степень проявления болезн и и продлить трудоспособность пациента, препятствуя его инвалидизации.

Чем раньше болезнь будет выявлена, тем проще будет это сделать. На более поздних стадиях хорея не поддается лечению.

Что за болезнь хорея

Как проявляется болезнь хорея Гентингтона у детей на фото

Поэтому при первых признаках заболевания нужно немедленно обратиться к невропатологу за консультацией.

Что касается медикаментов, применяемых при этом, то для уменьшения выраженности гиперкинезов используются антидофаминергические препараты. относящиеся к нейролептикам.

Они также оказывают антипсихотическое действие.

Деменция при болезни Гентингтона

На фоне хореи обычно развивается деменция – болезнь, проявляющаяся в нарушении интеллекта. Особенностями данной формы слабоумия являются:

  1. Медленное прогрессирование заболевания, которое составляет 10-15 лет. При этом больной может себя обслуживать, но теряет интеллектуальные способности.
  2. Внимание пациента нарушено, а его мышление работает «скачками».
  3. Наблюдается обратная зависимость между развитием деменции и степенью выраженности расстройства психики (бред, мания преследования).

Для реабилитации при обнаружении деменции легкой или средней степени обычно используют терапию занятостью, тренинги по развитию мышления. Также большую роль играет поддержка тех, кто присматривает за больным.

В среднем люди, страдающие хореей Гентингтона, живут 45-55 лет. При этом смерть наступает по прошествии 10-15 лет с момента, когда болезнь проявила себя.

Обычно причиной этому становится не сама болезнь, а различные ее осложнения, такие как пневмония, сердечные заболевания. Часто причиной смерти больного является также суицид.

Профилактика болезни

Если у человека в роду есть больные хореей, то возникает необходимость проведения генетического анализа на наличие дефектного Что за болезнь хореягена. Если таковой будет обнаружен, то носителю противопоказано иметь детей с целью предотвращения их заболевания.

Потому как даже если наследник больного родителя не страдает проявлениями данного недуга, то риск его развития у будущего ребенка составляет 25%.

Предотвратить же болезнь не представляется возможным, так как она заложена на генетическом уровне.

Из всего вышесказанного можно заключить, что основной способ борьбы с болезнью Гентингтона – это раннее выявление признаков заболевания и своевременное обращение за помощью к врачу.

А единственный способ предотвратить развитие хореи в своем роду – это отказаться от идеи иметь собственных детей в том случае, если у вас в семье есть родственники, страдающие от данного недуга.

Видео: Болезнь Хорея Гентингтона

Подробная презентация на тему хореи Гентингтона — хронического заболевания, которое приводит к слабоумию и деменции.

Что за болезнь хореяЗаболевание хорея и его формы

Хорея относится к группе заболеваний нервной системы. Ее могут спровоцировать различные факторы, например, нарушение процесса кровообращения в области головного мозга, вирусные болезни, ревматизм. Нередко хорея развивается после длительного употребления сильнодействующих лекарственных препаратов и после отравления химическими веществами и угарным газом. У беременных женщин заболевание проявляется в результате частых вирусных заболеваний, в частности после рецидивов ангины.

Проявление первых симптомов хореи должно насторожить и стать поводом обследоваться у врача. Первым делом врач исключает ревматизм, поскольку именно ревматическая хорея чаще всего поражает организм человека. Другая форма хореи – неревматическая – редкое заболевание, которое возникает как осложнение энцефалита и чревато параличом и даже летальным исходом. Ревматической хореей могут страдать дети в возрасте от двух до шести лет, а также беременные женщины. Неревматическая форма заболевания проявляется к 25-30 годам у лиц, которые перенесли острые инфекционные заболевания в прошлом.

Отдельной формой считается хорея старческая. В отличие от ревматической хореи, которой страдают дети, она поражает нервную систему людей в возрасте после 60-ти лет, и ей предшествует атеросклероз. При такой форме характерных симптомов хореи не возникает, психика практически не страдает.

Большая группа риска – это дети родителей, у которых в анамнезе имеется диагноз «ревматическая хорея» или другая форма этой болезни. Она является одним из самых частых наследственных заболеваний, и патологические изменения в генах легко передаются из поколения в поколение.Наследственная форма заболевания получила название хорея Гентингтона.

Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус. Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком. В тяжелых случаях хорея у детей приводит к нарушениям речи, происходят необратимые последствия в мозжечке, которые приводят к нарушению координации движений.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Особенности терапии при лечении хореи

Назначенное врачом лечение хореи необходимо выполнять в точности. Опасность некоторых форм болезни, в частности хореи Генингтона, заключается в частых рецидивах. Поэтому пренебрегать советами врачей нельзя. Очень важно до развития хореи у детей, страдающих ревматизмом, поставить их на учет в диспансер. Это позволяет в некоторых случаях минимизировать шанс развития тяжелой формы хореи у детей и взрослых.Что за болезнь хорея

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Видео с YouTube по теме статьи:

Знаете ли вы, что:

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Что за болезнь хорея Технологии, которые полностью изменят здравоохранение в 2018 году

В 2018 году российское здравоохранение ожидают большие перемены. Главным образом они коснутся активного внедрения информационных технологий и в частности — теле.

Источники: http://lookmedbook.ru/disease/horeya, http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/xoreya-gentingtona.html, http://www.neboleem.net/horeia.php

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here