Что это такое? Миастения – классическое аутоиммунное заболевание, что характеризуется нарушением передачи возбуждения на уровне нервно-мышечного синапса, проявляется патологическим безсилием, утомляемостью преимущественно скелетных мышц, предназначенных для выполнения различных действий.
Опасность заболевания лежит в развитии критических состояний – миастенических кризов, что могут заканчиваться летальным исходом.
Хотя следует сказать, что современные методы диагностики и лечения позволили максимально снизить процент смертности, а большинство пациентов достигают стойкой ремиссии.
Причины возникновения миастении
Каким образом развивается миастения, и что это такое? Чаще всего заболевание начинает проявлять себя в подростковом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20-40 лет. Согласно статистике, женщины подвержены ему в большей мере, но в последние годы все чаще болеют мужчины.
Мышечная слабость может быть врожденной и приобретенной. В случае врожденной миастении причиной болезни является генная мутация белков, задействованных в функционировании нервно-мышечных синапсов.
Такая форма встречается крайне редко и проявляется с первых минут жизни ребенка затрудненным дыханием из-за атрофии мышц. Смертность высокая.
Приобретенная форма миастении распространена в большей степени. Часто ее вызывает инфекционное заболевание. Провоцирующим фактором может быть стресс. Под действием разных причин нарушается работа иммунной системы, и организм начинает вырабатывать антитела, которые действуют против своих же клеток.
Роль аутоиммунных процессов очевидна, так как в ходе исследований антитела были обнаружены в мышцах и вилочковой железе (тимусе). Часто миастению ассоциируют с тимомой (опухолью из эпителиальных клеток тимуса) потому что это наиболее часто встречающийся синдром, сопутствующий данному заболеванию.
Изменения тимуса в виде гиперплазии встречаются у большинства больных миастенией. Его клетки могут быть генераторами аутоантигенов и запускать патологический процесс, механизмы которого еще не вполне изучены.
По наследству заболевание не передается, но есть высокая вероятность его нового появления в предрасположенных семьях. Очень часты тандемы − мать-дочь или сестра-сестра. Есть сведения, что некоторые медицинские препараты способны вызывать дебют или рецидив болезни. Они блокируют нервно-мышечную передачу и провоцируют лишь кратковременные миастенические симптомы у здоровых в этом плане людей.
Но если дефект синапса протекает латентно, лекарства могут спровоцировать возникновение патологических процессов. К таким препаратам относятся антибиотики, антиаритмические средства, блокаторы кальциевых каналов.
Симптомы миастении
Впервые миастения во многих случаях начинается с внезапного приступа, когда нарушается глотание и дыхание. Это состояние называют кризом, косвенными факторами которого могут быть:
- долгое пребывание под солнцем;
- стресс;
- простудные заболевания;
- интенсивные физические нагрузки.
Определить причину первичного криза достаточно сложно.
Миастения, главными симптомами которой являются слабость и утомляемость мышц. Чаще других поражаются глазодвигательные, лицевые, жевательные, а также мышцы верхних и нижних конечностей. Слабость прогрессирует при продолжении движений и проходит после отдыха. Существуют явные и скрытые симптомы миастении. К наиболее частым относят:
- птоз (опущение верхнего века);
- диплопия (двоение);
- нарушение жевания, глотания;
- изменение голоса, вплоть до его потери;
- слабость конечностей в проксимальных отделах (плечи, бедра);
- слюнотечение;
- изменение мимики;
- трудности с удержанием головы из-за поражения мышц шеи;
- изменение походки;
- проблемы с самообслуживанием;
- развитие параличей.
Симптомы заболевания схожи с состоянием, которое возникает у человека при действии токсических веществ животного или растительного происхождения – яда змеи или кураре.
Миастения – хроническое заболевание, которое прогрессирует и со временем вызывает атрофию мышц. Патология требует постоянного контроля и лечения, потому что нередко приводит к инвалидности.
Диагностика миастении
Для диагностики миастении существует много эффективных методов. Их рекомендуют применять комплексно для того чтобы избежать ошибки в постановке диагноза. Часто на первых порах клиника может быть не ясной, так как симптомы схожи с проявлениями многих других болезней. Очень важен профессиональный уровень врача.
Диагностика проводится с помощью:
- 1) Электромиографии – метода исследования биоэлектрических потенциалов, что возникают в скелетных мышцах при возбуждении волокон;
- 2) Электронейрографии, которая позволяет исследовать скорость импульсов, проходящих по нервам;
- 3) Генетического анализа, что проводится для выявления врожденной патологии;
- 4) Прозериновой пробы, когда подкожно вводится раствор прозерина (до 3 мл). Оценивается проба примерно через 20-30 минут. При миастении после введения данного препарата симптомы полностью проходят, и человек чувствует себя здоровым, но спустя несколько часов они возобновляются;
- 5) Лабораторных методов для выявления антител;
- 6) Магнитно-резонансной томографии, способной обнаружить опухоль вилочковой железы.
Существуют также специальные пробы на мышечную утомляемость. Пациента просят быстро открывать и закрывать рот, постоять с вытянутыми руками, сделать приседания, сжимать и разжимать кисти рук. При повторных движениях возникает или нарастает слабость.
Лечение миастении
Лечение миастении проводится годами с использованием антихолинэстэразных препаратов (АХЭП), к которым относят калимин, прозерин, галантамин. Отличаются данные лекарства в основном длительностью действия.
Обычно предпочтение отдается калимину (действует 4-5 часов). Дополнительно назначают препараты калия, так как они владеют свойством пролонгировать действие АХЭП.
Высокоэффективно назначение глюкокортикоидов (преднизолон) и иммуноглобулинов. Доза корректируется в зависимости от тяжести течения болезни. На базе терапии наступает стойкая ремиссия. При наличии прогрессирующей злокачественной тимомы показано оперативное вмешательство или рентгеновское облучение вилочковой железы.
Для того чтобы лечение миастении было эффективным необходимо соблюдать правила:
- исключить тяжелый физический труд;
- не отдыхать в странах с жарким климатом;
- не загорать под открытым солнцем;
- регулярно наблюдаться у невролога;
- всегда иметь при себе список с недопустимыми препаратами;
- не заниматься самолечением.
При миастении не требуется особая диета, но предпочтение следует отдавать продуктам, в которых содержится калий. Его много в кураге, картофеле в мундире, а также в изюме.
Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания
Миастенией является заболевание нервно-мышечной структуры организма. которое характеризуется очень быстрым, патологическим «уставанием» поперечно-полосатых мышц, ярко-выраженной их слабостью.
Заболевание развивается вследствие отклонений от нормальной выработки аутоиммунных антител или быстрого деления аутоагрессивных копий клеток-убийц против здоровых, нормальных тканей организма и является аутоиммунным.
Заболеванию могут быть подвержены любые мышцы, однако преимущественно поражаются лицевые мышцы, губные, языковые, мышцы глотки и шеи, глазные мышцы.
Наследственная составляющая в появлении болезни учеными не обнаружена.
Миастения раньше считалась тяжким заболеванием, смертность достигала сорока процентов. При современных методах её диагностирования и лечения летальный исход составляет менее одного процента.
Причины заболевания
Первичная причина миастении на сегодня окончательно не выявлена.
Иммунная система человека запускает глубинные процессы в генах и начинается выработка множества антител, а те, в свою очередь, «нападают» на специфические рецепторы, находящиеся на стороне мышц нервно-мышечного системы.
В результате таких «атак» снижается количество и качество проведения нервных импульсов. За продуцирование антител зачастую бывает ответственна увеличенная в объеме из-за болезни вилочковая железа.
Активировать эти процессы могут:
- острые респираторные вирусные инфекции;
- органические нарушения нервной системы;
- сбои иммунной системы (генная предрасположенность);
- стресс.
Чаще это заболевание встречается среди женщин в любом возрасте, однако, наиболее распространено для возрастной группы от 18 до 40 лет .
Причиной преобладания в данном виде заболеваний женщин в определенном возрасте, возможно, является наличие детородной функции, которая как раз и активна в эти годы.
Болезнь бывает как врожденной, так и приобретенной. Основными причинами возникновения считают:
- генные мутации различных белков, которые отвечают за создание и работу нервно-мышечных соединений, служащих для передачи нервного импульса;
- опухоли вилочковой железы (тимуса) или избыточное размножение специфических тканей данного органа.
Каких-либо характерных изменений при данном заболевании в центральной нервной системе, вегетативной, черепных или спинальных нервах, в мышцах не обнаруживается.
Однако иногда встречаются изменения атрофического и дистрофического характера в поперечно-полосатых мышцах.
Формы миастении их симптомы и признаки
Заболевание проявляется в трех основных формах:
Симптомы глазной миастении
Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:
- нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
- трудно открыть глаза;
- проблематичны вращательные движения;
- провисает верхнее веко.
Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.
Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).
Чем опасна гематома головного мозга. каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.
Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.
Бульбарная
Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:
Нарушаются такие функции как:
Например, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.
Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).
Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:
- трудно глотать;
- становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
- слюна произвольно вытекает из уголков рта;
- в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.
Признаки генерализованной миастении
Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.
- становится затруднительным удерживание головы;
- идет перекос улыбки;
- образуются глубокие морщины на лбу;
- при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.
Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.
Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.
Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.
Миастенический криз: причины и симптомы
Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных фактор
ов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать.
И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.
Причиной этого состояния могут стать:
- травмы;
- стрессовые состояния:
- любые инфекции острого характера;
- прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
- хирургические вмешательства в организм и проч.
Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:
- голосообразования;
- дыхания и глотания;
- усиливается слюноотделение и учащается пульс;
- могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.
Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.
Видео: Миастения
Как преодолеть мышечную слабость при миастении. Что нужно знать о заболевании и о методах профилактики.
Миастения – симптомы, причины возникновения
Одно из самых известных аутоиммунных заболеваний – миастения. Этот недуг поражает нервно-мышечную систему. Причины возникновения миастении могут быть разными, а вот симптомы заболевания для большинства организмов одинаковы. Связана болезнь с повышенной утомляемостью мышечных волокон. Подвержены миастении и мужчины, и женщины, но как показывает многолетний опыт, представительницы прекрасного пола от недуга страдают гораздо чаще.
Причины возникновения миастении
Несмотря на то, что изучение болезни происходит уже много лет, сказать наверняка, из-за чего начинается миастения, специалисты не могут. Очевидно, что в развитии заболевания далеко не последнюю роль играет наследственная предрасположенность. Именно по этой причина миастения иногда может наблюдаться даже у новорожденных. Правда, спустя несколько недель, а то и дней болезнь у малышей проходит самостоятельно.
Еще одна вероятная причина миастении – опухоль тимуса или вилочковой железы. При этом в тканях органа обнаруживаются антитела, наносящие ущерб здоровым рецепторам, принимающим участие в сокращении мышечных волокон. Образовываются такие антитела в результате нарушений, происходящих в генах белков. Причина же всего этого – в неудовлетворительном состоянии иммунной системы.
Симптомы миастении гравис
Существует три основные формы миастении:
Все они могут быть врожденными или приобретенными и приводят к расслаблению поперечно-полосатых мышц. Происходит это в большинстве случаев после физических нагрузок.
Основным симптомом миастении считается двоение в глазах. Параллельно с этим проявлением заболевания может происходить непроизвольное опущение век. Глаза пациента устают быстрее обычного, и наблюдается это на фоне достаточно легких нагрузок.
В большинстве случаев в первую очередь страдают мышцы, импульсы к которым подаются непосредственно от черепно-мозговых нервов. В дальнейшем же, по мере развития заболевания поражаться могут и мышцы шеи, конечностей.
Чем дольше миастения остается без внимания, тем больше симптомов заболевания проявляется. Распространенным признаком болезни также считается нарушение дикции. Многие пациенты после физических нагрузок испытывают затруднения, пытаясь озвучить какие-то простые слова и словосочетания.
Кроме того, распознать генерализованную, бульбарную и глазную миастению можно по таким симптомам:
- ухудшение моторики конечностей в целом и пальцев в частности;
- нарушение нормального дыхательного ритма;
- проблемы при глотании;
- пониженная работоспособность опорно-двигательного аппарата;
- частые диареи или запоры;
- приступы учащенного сердцебиения;
- разлады в работе вегетативной нервной системы.
При бульбарной миастении, помимо всего прочего, наблюдаются изменения речи. Голос больного становится сиплым, грубым, хриплым и довольно тихим. А генерализованная форма заболевания 
сопровождается слабостью конечностей. При этом с утра состояния пациента может считаться вполне удовлетворительным, но к вечеру оно стабильно ухудшается.
На ранних стадиях после небольшого отдыха состояние пациента полностью приходит в норму. Но со временем симптомы глазной формы миастении будут оставаться даже после полноценного расслабления.
Справиться с заболеванием можно при помощи препаратов, в составе которых имеется ацетилхолин. Лучшими средствами считаются Прозерин или Калимин. Дополнительно могут назначаться кортикотероиды и цитостатики. При необходимости больному удаляется вилочковая железа.
Источники: http://mymedicalportal.net/403-miasteniya.html, http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/diagnoz-miasteniya-prichiny.html, http://womanadvice.ru/miasteniya-simptomy-prichiny-vozniknoveniya