Синдром арнольда киари что это такое

0
266

Авг 16th, 2012 @ 04:30 пп › admin

Синдром арнольда киари что это такоеСиндром Арнольда – Киари (Аномалия Арнольда – Киари) – врожденная патология развития головного мозга, которая проявляется несоответствующими размерами задней черепной ямки и находящихся в этой области мозговых структур, вследствие чего происходит опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к их ущемлению на данном уровне. Зачастую данный дефект сочетается с аномалиями развития спинного мозга и гидроцефалией. Большинство пациентов, страдающих синдромом Арнольда – Киари не имеют никаких симптомов или признаков данного заболевания и соответственно не нуждаются в лечении. Чаще всего эта патология обнаруживается совершенно случайно при проведении диагностических манипуляций при подозрении на другие заболевания. Частота заболеваемости аномалией Арнольда – Киари составляет 3-8 человек на 100000 населения.

Причины возникновения данного синдрома на сегодняшний день до конца не установлены

Синдром Арнольда – Киари симптомы

При данной аномалии, как правило наблюдаются несколько из ниже приведенных симптомов:

— Шаткость или/и головокружение, которые усиливаются при поворотах головы

— Шум, гул, свист, шипение, звон в одном или обоих ушах, которые также могут усиливаться при поворотах головы

— Вследствие повышения внутричерепного давления, или как результат повышения тонуса мышц шеи, появляется достаточно чувствительная головная боль (наиболее сильно проявляется в утренние часы)

— Наблюдается непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм)

При более тяжелом течении аномалии Арнольда – Киари присутствуют следующие симптомы:

— Наблюдаются зрительные расстройства (выражающиеся в двоении, приходящей слепоте и пр.), которые зачастую усиливаются при поворотах головы

— Появляются расстройства координации движений, тремор ног и рук

— Снижается чувствительность части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Мочеиспускание становится затруднительным или/и непроизвольным

— Наблюдается мышечная слабость части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Может наблюдаться потеря сознания (наиболее часто провоцируется поворотом головы)

— Возможно развитие состояний, способных повлечь за собой инфаркт спинного или/и головного мозга

Возможные последствия и осложнения при синдроме Арнольда – Киари

Паралич. Паралич может развиться вследствие сдавливания спинного мозга и сохраниться даже поле проведенного оперативного вмешательства

Гидроцефалия . Следствия накопления в головном мозге избыточной жидкости может потребоваться размещение шунта (гибкой трубки) для дренирования и отведения спинномозговой жидкости в какую – либо другую часть организма

Сирингомиелия. Иногда у пациентов, страдающих аномалией Арнольда – Киари развивается заболевание, при котором в позвоночнике образуется киста или полость (патологическая полость в спинном или головном мозге). После образования, данная полость наполняется жидкостью, что приводит к нарушению работы спинного мозга

Синдром Арнольда – Киари лечение

Лечение аномалии Арнольда – Киари носит сугубо индивидуальный подход и напрямую зависит от состояния и степени тяжести каждого конкретного больного. При отсутствии выраженной симптоматики, врач в качестве лечения назначает наблюдение с периодическими регулярными осмотрами. В случае если первичными симптомами являются болевые ощущения, рекомендован прием обезболивающих препаратов. В некоторых случаях пациентам с данным синдромом приносит значительное облегчение прием противовоспалительных препаратов, что может отсрочить или полностью предотвратить проведение оперативного вмешательства

Оперативный метод лечения

Наиболее часто лечение аномалии Арнольда – Киари проводится хирургическим методом, целью которого является остановка прогрессирования изменений в структуре позвоночника и мозга, а также для стабилизации симптомов. В случае успешного исхода операции давление на спинной мозг и мозжечок снижается, а нормальный отток ликвора восстанавливается.

Наиболее распространенная операция при данном синдроме, это декомпрессия задней черепной ямки или краниэктомия задней черепной ямки. Операция заключается в удалении из задней части черепа небольшого фрагмента кости, вследствие чего обеспечивается большее пространство для мозга и снижается давление. По времени данное оперативное вмешательство занимает от одного до двух часов, а восстановительный период обычно не превышает семи суток.

  • Синдром арнольда киари что это такое Del.icio.us
  • Синдром арнольда киари что это такое Digg
  • Синдром арнольда киари что это такое Technorati
  • Синдром арнольда киари что это такое Magnolia
  • Синдром арнольда киари что это такое Newsvine
  • Синдром арнольда киари что это такое Reddit

Симптомы синдрома Арнольда-Киари: о чем нужно знать?

Опубликовано Jenniffer в Чт, 04/16/2015 — 00:47

Синдром арнольда киари что это такое

Синдром Арнольда-Киари характерен нарушением структуры головного мозга, при этом нарушается функционирование мозжечка (отвечающего за координацию) и продолговатого мозга из-за неправильного расположения. При нормальном строении, мозжечок находится в черепной коробке, выше затылочного отверстия. Так, нарушается работа мозга.

Синдром Арнольда-Киари: причины

Причины происхождения аномалии Арнольда-Киари не изучены в полной мере. Поэтому нельзя предположить точно, от чего развивается этот синдром.

Однако, ученые выделяют критерии, при котором возникает данное заболевание:

  • Неконтролируемый прием лекарственных препаратов во время беременности
  • Наличие вредных привычек у беременной женщины
  • Острые инфекционные заболевания, которые переносит беременная женщина
  • Проблема нехватки полноценного питания во время беременности
  • Врожденные отклонения в структуре черепа: малые размеры задней черепной ямки, большие размеры затылочного отверстия
  • Родовые травмы, которые получает ребенок во время рождения
  • Повреждение ликвором спинного мозга, по причине нарушения его циркуляции в желудочках мозга — это происходит под давлением. в результате чего центральный канал спинного мозга утолщается
  • Аномальное увеличение головного мозга, при котором он выходит за рамки затылочного отверстия

Но специалисты склонны придерживаться теории генетических мутаций в организме ребенка.

О подготовке к беременности, как профилактике возникновения различных аномалий, предлагаем вам узнать из предложенного видео.

Синдром Арнольда-Киари: симптомы

На какие симптомы синдрома Арнольда-Киари обращают внимание?

Симптоматика:

  • Нарастание неестественных звуков (свист, гул, шум) в ушах во время покоя и при поворотах головы.
  • Появление головной боли из-за напряжения при физических нагрузках.
  • Явление нистагма (процесс, во время которого подергиваются глазные яблоки).
  • Утренняя головная боль. особенно в затылочной области. Онемение мышц и признаки увеличения внутричерепного давления.
  • Потеря ориентации и головокружение, вследствие нарушения работы мозжечка.
  • Движения больного неуклюжи и дезориентированы.
  • Руки и ноги трясутся при тяжелой форме синдрома.
  • При значительном давлении на продолговатый мозг могут наблюдаться расстройства зрения (слепота, «пелена перед глазами», двоение). Эти явления усиливаются при поворотах головы.
  • Ослабление ряда групп мышц: лица, конечностей и туловища.
  • При тяжелом течении синдрома и сложных формах болезни могут происходить неконтролируемое и затрудненное мочеиспускание.
  • Снижается порог чувствительности в одной из конечностей либо в какой-либо половине туловища или лица.
  • Больной теряет сознание при резком повороте головы.
  • Серьезные последствия в виде инфаркта (спинного) головного мозга.
  • Нарушение нормальной работы дыхательной функции: тяжелое дыхание или полная остановка.
  • Развитие осложнений: гидроцефалия, паралич ног или рук, появление кисты, аномалии в строении позвоночника, деформация костей стоп.

Клиническая симптоматика этого заболевания может прогрессировать около 6 лет. Это таит в себе опасность в вовлечении верхних отделов мозга, и нарушением их функций. При рентгенологическом обследовании, на снимках отмечают аномальное развитие костей черепа.

Синдром арнольда киари что это такое

Врачи должны правильно поставить диагноз по основным клиническим симптомам и инструментальному обследованию, так как синдром Арнольда-Киари следует отличать от развития опухолевидных образований.

Постановка диагноза производится путем обследования магнитно-резонансной терапии головного мозга. Для точного определения применяют контрастное вещество, чтобы выявить признаки нарушения мозговых структур.

Таким образом, симптомы синдрома Арнольда-Киари зависят от степени поражения головного мозга.

Синдром Арнольда-Киари у плода

Ученые выделили 3 типа мальформации Арнольда-Киари:

  • I тип характерен удлиненным стволом мозга и соприкосновением мозжечка с шейным отделом.
  • II тип представляет собой мозжечок в затылочном отверстии и длинный ствол мозга.
  • III тип полное смещение задних отделов мозга в затылочное отверстие, при этом образуется грыжа в задней части.

Выявить синдром Арнольда-Киари возможно при ультразвуковом исследовании. Врач может определить аномальное развитие в задних частях мозга .

По окончании первого триместра беременности в норме на снимках прорисовываются контуры обоих полушарий и зарождающийся мозжечок.

Если же ультразвуковое исследование показывает нечеткие формы и размеры структур мозга, у специалиста может возникнуть предположение о наличии синдрома Арнольда-Киари. Довольно часто при УЗИ обнаруживают I и II тип мальформации.

Помимо ультразвукового метода используют эхографическое исследование. При помощи его возможно выявить заостренные боковые желудочки. При исследованиях плода в некоторых случаях отмечают неправильное развитие формы головы («лимоноподобная» или в форме банана).

Диагностировать синдром Арнольда-Киари возможно при наличии сочетанных аномальных развитиях позвоночного столба. Более 95% случаев этот синдром сочетается со спинномозговой грыжей. Именно ее наличие может навести на мысль об аномалии Арнольда-Киари.

Так, исследование плода с помощью инструментального метода помогает поставить верный диагноз.

Синдром арнольда киари что это такое

Синдром Арнольда-Киари 1 степени

Данная степень болезни включает в себя врожденные аномалии, при котором размеры структур мозга не подходят к задней части черепной ямки. Так, мозжечок переходит ближе к выходу из затылочного отверстия и происходит его ущемление. Продолговатый мозг при этом смещается к спинному.

Известно, несколько причин по которым это происходит: родовые травмы. давление ликвора, наследственность.

Этот тип заболевания имеет триаду синдромов:

  • Пирамидный
  • Сирингомиелитический
  • Церебеллобульбарный
  1. Пирамидный синдром характерен спастическим тетрапарезом и заключается в потере силы в мышцах конечностей. Повышаются сухожильные рефлексы рук и ног, и наоборот снижается активность брюшных.
  2. Сирингомиелитический рефлекс связан с нарушением неврологических функций мозга: затруднение при глотании, онемение частей лица, атрофические изменения в мышцах языка, хриплость голоса.
  3. Церебеллобульбарный включает нарушение тройнично-лицевого, вестибулокохлеарного нервов, головокружения. потеря координации, нистагм.

Симптоматика проявляется ближе к 30-40 годам. В связи с ущемлением мозжечка и продолговатого мозга происходит нарушение дыхательного и зрительно центра. Усиливаются болевые ощущения в затылочной части при напряжении больного: чихание, кашель.

Диагностика I типа синдрома Арнольда-Киари проводится с помощью магнитно-резонансной терапии головного мозга.

Особенность лечения латентной симптоматики заболевания характерно в ежегодном наблюдении и обследовании организма больного. Болевые синдромы снимаются нестероидными противовоспалительными средствами. С целью профилактики назначают диуретики.

Консервативное хирургическое лечение направлено на снятие давление на задние структуры мозга.

Синдром Арнольда-Киари I степени является тяжелым заболеванием, однако, оно поддается лечению и профилактической терапии.

Синдром арнольда киари что это такое

Синдром Арнольда-Киари: лечение

Это заболевание поддается лечению (первые два типа болезни), возможно восстановление нарушенных функций задних отделов мозга. Больные третьего и четвертого типа синдрома Арнольда-Киари обычно умирают еще при рождении.

Консервативное лечение

Оно предполагает снятие болей в затылочной области. Врач назначает больному нестероидную противовоспалительную терапию (Пироксикам, Диклофенак натрия, Ибупрофен ). Прописывают миорелаксанты: Тубокурарин, Векуроний Атракурий. В периоды стихания симптомов показана дегидратационная терапия (применение диуретиков).

Помимо применения лекарственных средств, врачи рекомендуют физические упражнения или трудотерапию.

Это полезно для уменьшения симптомов тремора и улучшения координации. При охриплости голоса можно пройти индивидуальные занятия у логопеда.

Этот курс лечения проводят несколько месяцев, после которого проводят дополнительное обследование и сдачу всех анализов. При неэффективности переходят к хирургическому методу.

Хирургическое лечение

Его назначают, если медикаментозная терапия не помогает. Операцию проводят опытные хирурги, цель ее заключается в снятии сдавливания задних частей мозга. Это эффективный метод лечения синдрома, при котором восстанавливаются жизненно важные функции мозга.

Таким образом, только оперативное вмешательство может избавить больного от постоянных болей и неприятных симптомов.

Синдром арнольда киари что это такое

Синдром Арнольда-Киари: операция

Такого рода операции практикуют уже длительное время зарубежные хирургические клиники. В России оперативное лечение синдрома Арнольда-Киари только развивается.

Цель оперативного вмешательства заключена в декомпрессации. По какому принципу она проводится? Врач-нейрохирург удаляет пластинку одного, двух или трех цервикальных позвонков и некоторую часть из затылочной кости черепной коробки.

Это необходимо для снятия синдрома сдавливания. Шунтом врач контролирует силу потока спинномозговой жидкости. В ряде случаев пересаживают ткани, так как операция затрагивает открытие твердых оболочек мозга.

Однако, операция может быть изменена, если у больного есть признаки гидроцефалии и существует евстахиева труба.

После оперативного метода лечения синдрома Арнольда-Киари возрастает процент выздоравливающих, особенно это касается детей. Решение проблемы давления на задний мозг приводит к восстановлению важных жизненных функций и стиханию симптомов. Прогноз выздоровления для взрослых и детей благоприятный.

Во время проведения оперативного лечения осуществляется электрофиологический контроль, при котором определяют целесообразность полного открытия твердой оболочки мозга. После срезания части кости отмечают улучшенную проходимость нервных импульсов по спинному и головному мозгу.

К осложнениям после операций можно отнести ликворный свищ (протекание спинномозговой жидкости из сделанного отверстия). Это явление может пройти самостоятельно. При необходимости специалисты проводят лечение ликворного свища с помощью оперативного метода.

В редких случаях проводят операцию без затрагивания обширной области твердой оболочки. Так, применение эндоскопа не вызывает осложнений после операции.

Таким образом, синдром Арнольда-Киари первых двух типов имеет благоприятный исход лечения. После выздоровления восстанавливаются все функции организма.

  • Синдром арнольда киари что это такое
  • Синдром арнольда киари что это такое
  • Синдром арнольда киари что это такое
  • Синдром арнольда киари что это такое

Синдром Арнольда-Киари

Синдром арнольда киари что это такое

Во время формирования плода могут возникнуть различные аномалии, в числе которых – синдром Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари. При этом отклонении головной мозг еще до рождения сдавливается из-за того, что отдел черепа, где находится мозжечок или малый мозг, как его еще называют, чересчур мал или деформирован. В результате происходит смещение миндалин плода в верхний отдел позвоночного канала с их последующим ущемлением. Малый объем задней доли черепа приводит к тому, что у взрослых развивается синдром Арнольда-Киари 1 типа.

Причины возникновения патологии

Четкие причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не в полной мере выяснены учеными. Это не связано с хромосомными аномалиями, по крайней мере, такая связь пока не выявлена. Есть две точки зрения на этот вопрос: ранее считалось, что мальформация Арнольда-Киари является врожденной, а в последнее время ученые предполагают, что этот дефект – приобретенный. Процент пациентов с врожденной аномалией Арнольда-Киари гораздо меньше, чем процент людей, которые этот синдром приобрели.

Врожденные причины

  1. Кости черепа у плода развиваются не так, как нужно: слишком маленькая задняя черепная ямка, где у нормально формирующегося плода находится мозжечок. Таким образом, синдром Арнольда-Киари возникает в результате несоответствия роста мозга и черепных костей, то есть кости плода «не успевают» за его мозгом.
  2. Гиперувеличение большого затылочного отверстия у плода.

Приобретенные причины

  1. Появление черепно-мозговых травм у плода во время родов.
  2. Повреждение особой жидкостью (ликвором) у плода спинного мозга. В результате растягивается его центральный канал.

Кроме того, синдром Арнольда-Киари может возникнуть одновременно или вследствие иных пороков, например, водянки спинного мозга.

Факторы риска

Синдром арнольда киари что это такое Достаточно велика вероятность того, что риск развития у плода аномалии Арнольда-Киари увеличивают следующие факторы:

  • злоупотребление лекарствами при беременности, особенно если их не выписывал врач;
  • курение, употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • перенесение матерью плода вирусных заболеваний, например, краснухи.

Типы мальформации Арнольда-Киари

Все типы синдрома Арнольда-Киари связаны с патологически низким расположением миндалин мозжечка. Однако они отличаются друг от друга структурой ткани головного мозга, которая попадает в позвоночный канал, наличием патологии развития головного или спинного мозга и степенью вклинивания продолговатого мозга в позвоночник.

Назовем типы мальформации Арнольда-Киари:

  1. 1 тип – низко, в шейном отделе, располагаются миндалины мозжечка, однако другие отклонения от нормы в головном мозге отсутствуют.
  2. 2 тип указывает на смещение мозжечка в большое затылочное отверстие, сочетающееся с иными аномалиями головного мозга, позвоночника и спинного мозга.
  3. 3 тип – появление грыжи в затылке и полное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие. С таким типом заболевания человек не сможет долго прожить, этот этап чреват летальным исходом.

1 и 2 типы синдрома Арнольда-Киари гораздо более распространены, чем 3 тип мальформации. Но это совершенно разные болезни, поэтому рассмотрим симптомы каждой из них в отдельности.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари 1 и 2 типа

Синдром арнольда киари что это такое Самый отличительный симптом аномалии Киари 1 типа – перманентная головная боль. Кроме нее для данного этапа заболевания характерны:

  • тошнота, рвота;
  • руки утрачивают чувствительность, становятся слабыми;
  • сильно болит шея;
  • шум в ушах;
  • походка становится неуверенной;
  • в глазах двоится;
  • глотание затруднено, речь становится смазанной.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари 2 типа развиваются обычно сразу же после рождения или в раннем детском возрасте. Перечислим их:

  • проблемы с глотанием – верный симптом аномалии такого заболевания 2 типа.
  • нарушение дыхания, слабый крик, свистящее шумное дыхание у новорожденных с аномалией Киари.

Симптомы в более тяжелых случаях аномалии:

При более тяжелой степени синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться состояния, угрожающие инфарктом головного и спинного мозга. Перечислим эти симптомы:

  • если больной поворачивает голову, у него временно может появиться слепота или двоение в глазах, даже потеря сознания;
  • дрожание конечностей, нарушение координации;
  • пол-лица, часть туловища, рука или нога могут частично потерять чувствительность;
  • мышцы частей лица, туловища, рук, ног ослабевают;
  • различные проблемы с мочеиспусканием.

Соответственно и методы лечения различных типов мальформации тоже отличаются.

Лечение синдрома Арнольда-Киари

Существует несколько методов лечения мальформации Арнольда-Киари: хирургическое вмешательство и применение нехирургических методов. Выбор того или иного пути лечения зависит от симптомов, связанных с синдромом Арнольда-Киари, или их отсутствия, от степени тяжести каждого конкретного пациента. Так, лечение будет зависеть именно от проявленных симптомов заболевания.

Консервативное (нехирургическое) лечение

Синдром арнольда киари что это такое При слабовыраженной симптоматике пациент просто регулярно подвергается профилактическим осмотрам. При незначительной боли в шейно-затылочной области врач назначает обезболивающие, противовоспалительные средства, препараты, расслабляющие мускулатуру. Таким больным нужно делать физические упражнения, может быть полезна трудотерапия, все, что поспособствует улучшению мышечной координации и устранит дрожь. Возможны занятия с логопедом. Все эти меры могут отсрочить или полностью предотвратить проведение нижеследующего способа лечения.

Хирургическое лечение

Если применение обычных методов лечения синдрома Арнольда-Киари не приносит желанного эффекта или больного серьезно беспокоят такие симптомы, как онемение конечностей, слабость в них, расстройство зрения, потеря сознания, то обязателен оперативный метод лечения мальформации. Нейрохирургическая операция производится, во-первых, с целью исправления каких-либо дефектов, которые приводят к сдавливанию головного мозга, во-вторых, ради приведения в норму движения ликвора. В результате оперативного вмешательства при лечении вышеуказанной болезни приостанавливается прогрессирование мальформации в структуре позвоночника и мозга, стабилизируются симптомы. Синдром Арнольда-Киари 1 типа лечится путем избавления от небольшого фрагмента кости, хирургически удаленного из заднего отдела черепной ямки. Это довольно распространенная операция при таком типе синдрома, которая длится пару часов, а восстанавливается больной в течение недели. В результате проведения операции увеличивается пространство для мозга и уменьшается внутричерепное давление. Синдром Арнольда-Киари 2 типа лечится с помощью шунтирования и закрытия миеломенингоцеле.

Успешный исход операции определяется уменьшением давления на спинной мозг и мозжечок, нормализацией оттока ликвора.

Профилактика синдрома Арнольда-Киари

Профилактика – лучшее лечение, но, к сожалению, на 100% действенные способы предотвратить синдром Арнольда-Киари пока науке неизвестны. Это связано с неполными сведениями о причинах возникновения аномалии. Единственное, что обязательно должны делать родители будущего ребенка, особенно мать, вынашивающая плод, это по максимуму устранить перечисленные выше факторы риска, влияющие на развитие мальформации Арнольда-Киари. Кроме того, женщина, вынашивающая плод, должна следовать правилам здорового образа жизни:

  • полноценно питаться;
  • не курить и не пить алкоголь, не говоря уже о наркотиках;
  • принимать лекарства только по назначению врача.

Синдром арнольда киари что это такое Синдром Брунса Синдром арнольда киари что это такое Синдром Фрелиха Синдром арнольда киари что это такое Синдром конского хвоста Синдром арнольда киари что это такое Синдром Драве

Источники: http://vlanamed.com/sindrom-arnolda-kiari/, http://vekzhivu.com/article/2081-simptomy-sindroma-arnolda-kiari-o-chem-nuzhno-znat, http://prosindrom.com/neurological/sindrom-arnolda-kiari.html

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here