Sie in der Abteilung: die Krankheiten der BauchspeiseldrГјse
ist die Erkrankung in 1905 K Landsteiner, D zum ersten Mal beschrieben. Fancni (1925-1933) und D. H. Andersen (1932) haben festgestellt, dass diese angeborene Pathologie mit der Niederlage der Bronchien, der Lungen und der Leber gewöhnlich kombiniert wird. Zugrunde der Krankheit liegt fermentatiwnyj der Defekt des Schleimgeheimnisses endokrin scheles, was zur Ansammlung im Lichtstreifen der Bronchien, der Luftröhre, die Durchflüsse der Bauchspeiseldrüse, manchmal in den Därmen der dicken, zähflüssigen Schleim- oder schleim-eiterigen Massen, sakuporiwajuschtschich die Durchflüsse bringt, infolgedessen ist die Stellen obturaziiobrasujutsja kisty höher, um die dann sich fibrosnaja der Stoff entwickelt. Eine Untersuchung das alles ist die funktionale Unvollkommenheit vor allem der Bauchspeiseldrüse, gezeigt ponossami, die wie idiopatitscheskaja diareja mit steatorejej betrachtet werden. Das Folgende nach der Frequenz die Stelle nimmt die Pathologie broncholegotschnogo des Apparates in Form von den hartnäckigen Bronchitiden, der Lungenentzündung, bronchoektasow mit der nachfolgenden Entwicklung des Lungenherzes ein.
Zur Zeit pankreatitscheski kistos wird wie sistemnojenasledstwennoje die Erkrankung betrachtet, die Гјbergebene nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ und mit der kombinierten Niederlage der BauchspeiseldrГјse und broncholegotschnogo den Apparat charakterisiert wird. Sein am meisten Гјbernommener Titel — mukowiszidos (S. Farber, 1944; M.I.Rejderman, 1974).
findet sich die Erkrankung in die ersten Monate des Lebens des Kindes von den Erscheinungen sogenannt mekonijewoj der Unwegsamkeit nicht selten, manchmal zeigt es sich im Alter von 1-3 hat gelegen und wird vom heftigen Verzug der allgemeinen Entwicklung begleitet.