Ви в розділі: Хвороби підшлункової залози
Захворювання вперше описане в 1905 р. К. Landsteiner, D. Fancni (1925-1933) і D. H. Andersen (1932) установили, що ця вроджена патологія звичайно сполучається з поразкою бронхів, легенів і печінки. В основі хвороби лежить ферментативний дефект слизового секрету ендокринних залоз, що приводить до нагромадження в просвіті бронхів, трахеї, протоках підшлункової залози, іноді в кишках густих, грузлих слизових або слизистоогнійних мас, що закупорюють протоки, у зв’язку із чим вище місця обтурацииобразуются кисты, навколо яких потім розвивається фіброзна тканина. Наслідком усього цього є функціональна неповноцінність насамперед підшлункової залози, що проявляється поносами, які розглядаються як идиопатическая діарея зі стеатореей. Наступне по частоті місце займає патологія бронхолегочного апарата у вигляді завзятих бронхітів, пневмоній, бронхоэктазов з наступним розвитком легеневого серця
У цей час панкреатичний кистоз розглядається як системноенаследственное захворювання, що передається по аутосомноцрецессивному типу, що й характеризується сочетанным поразкою підшлункової залози й бронхолегочного апарата. Найбільш прийнята назва його — муковисцидоз (S. Farber, 1944; М. І. Рейдерман, 1974).
Захворювання нерідке виявляється в перші місяці життя дитину явищами так званої мекониевой непрохідності, іноді воно виявляється у віці 1-3 ліг і супроводжується різкою затримкою загального розвитку