Все о неврологии

Нистагм (от греч. nistagmos — дремота) — быстро повторяющиеся, непроизвольные, ритмические, сочетанные, за редким исключением содружественные подергивания глазных яблок (дрожание глаз). Понятие «нистагм» в большинстве случаев может быть определено как двухфазные глазные осцилляции. Нистагм может быть спонтанным — выявляемым при обычном неврологическом осмотре и экспериментальным, спровоцированным специальными методами.

Виды нистагма

По характеру движений нистагм делят

• маятникоподобный, или ундулирующий, с равными по величине фазами колебаний;
• толчко образный, или ритмичный, с медленной фазой в одну сторону и быстрой фазой в другую сторону;
• смешанный, когда при взгляде вперед нистагм проявляется как маятникоподобный, а при взгляде в стороны — как ритмичный.

Направление нистагма обозначают по быстрой фазе колебаний. Чаще встречается горизонтальный нистагм, реже — вертикальный, ротаторный или диагональный. При диссоциированном нистагме движения обоих глазных яблок неоднотипны в отличие от ассоциированного, когда они одинаковы.

Различают физиологический и патологический нистагм

Физиологический нистагм возникает у здоровых людей при некоторых раздражениях, он встречается в следующих формах:

• оптокинетический, или железнодорожный, нистагм, возникающий при рассматривании быстро движущихся перед глазами предметов; он направлен в сторону, противоположную движению этих предметов;
• лабиринтный, четко выраженный толчкообразный нистагм, который появляется при раздражении лабиринта (теплом, холодом, гальваническим током или вращением человека вокруг горизонтальной оси);
• нистагмоидные подергивания глаз, при их крайнем отведении в стороны вследствие быстрой утомляемости глазных мышц.

Выделяют следующие формы патологического нистагма:

• глазной (фиксационный);
• профессиональный;
• лабиринтный (периферический);
• нейрогенный (центральный).

Глазной (фиксационный) нистагм

Возникает при врожденной или рано приобретенной слабости зрения на почве различных заболеваний глаз, при врожденной патологии, глазодвигательного аппарата, а также наследственным путем. Колебательные движения глаз обусловлены расстройством зрительной фиксации из-за нарушения регулирующего ее механизма или дефекта центрального зрения. Различные по характеру и амплитуде колебательные движения глаз. В случае толчкообразного нистагма амплитуда колебаний обычно уменьшается при повороте головы в сторону быстрой фазы. Острота зрения, как правило, значительно понижена — до 0,3 и менее. Иногда отмечается вынужденное положение головы. Нередко выявляются изменения в преломляющих средах (помутнения роговой оболочки, хрусталика) и светочувствительном аппарате (альбинизм, колобома желтого пятна, атрофия зрительного нерва, пигментная дегенерация сетчатки и т. п.).

Такие изменения отсутствуют, если причиной нистагма явилась врожденная патология глазодвигательного аппарата. Поражение глаз появляется с рождения или в раннем детстве, носит стойкий характер и с возрастом почти не изменяется. Диагноз не представляет затруднений. Некоторую пользу приносят упражнения в локализации и плеоптическое лечение. При аметропиях высокой степени и астигматизме показано ношение соответствующих очков. При четко выраженном толчкообразном нистагме иногда помогает операция — ослабление горизонтальных мышц на стороне медленной фазы и усиление мышц на стороне быстрой фазы.

Профессиональный нистагм

Возникает после многолетней работы в шахтах. Причины его — напряжение глаз во время работы, низкое освещение и плохая вентиляция шахт, интоксикация рудничными газами (метан, окись углерода). Движения глазных яблок чаще всего носят ротаторный или смешанный характер. Нистагм усиливается при нагибании. Может сопровождаться дрожанием век, светобоязнью, Дрожанием головы, снижением адаптации, некоторым сужением поля зрения. Сильно выраженный нистагм сопровождается ухудшением зрения. С увеличением производственного стажа медленно прогрессирует. Лечение малоэффективно. В тяжелых случаях — перевод на наземную работу. Профилактика. Улучшение условий труда в шахтах, хорошее освещение.

Лабиринтный нистагм

Возникает при поражении внутреннего уха. По характеру он горизонтальный или ротаторный. Направлен в сторону, противоположную больному лабиринту. Длительность невелика — от нескольких дней до нескольких недель.

Нейрогенный нистагм

Нейрогенный, центральный нистагм появляется в результате поражения тех или иных звеньев вестибулярного глазодвигательного рефлекса. Течение его зависит от состояния основного процесса.

Причины нистагма

• катаракта;
• травмы глазных яблок;
• наследственность: амавроз Лебера и альбинизм;
• болезни головного мозга;
• слабое зрение;
• дистрофия сетчатки;
• заболевания центральной нервной системы;
• последствия отравления медикаментами.

Чаще всего появление нистагма связано со снижением зрения в подростковый период.

Чем опасен нистагм

Нистагм практически всегда сочетается с органическими, или необратимыми, изменениями в зрительной системе (частичной атрофией зрительного нерва, дистрофическими изменениями на глазном дне) и функциональными, или обратимыми, нарушениями. Последние развиваются на фоне сопутствующей патологии — дальнозоркости, астигматизма, миопии или косоглазия.

При нистагме на глазном дне формируется размытое нечеткое изображение, к которому добавляется постоянное движение глазных яблок и смещение изображения. В результате в высшие отделы центральной нервной системы передается нечеткая картинка, поэтому зрительные клетки коры головного мозга недостаточно развиваются и острота зрения снижается, развивается амблиопия — коварное осложнение, которое может привести к слепоте, поскольку хуже видящий глаз постепенно выключается из зрительного процесса.

Ко всему перечисленному можно добавить психологический дискомфорт и ограничения в выборе будущей профессии.

Диагностика нистагма

Если сам факт наличия нистагма виден невооруженным глазом, то определить его вид и точную причину часто бывает сложно даже врачу. Для диагностики офтальмолог сначала проводит осмотр пациента, прося его зафиксировать взор на пальце. Палец врач располагает на 20-30 см в сторону от виска пациента для определения наличия установочной реакции. Движения глаз при этом могут фиксироваться на видео для регистрации их на протяжении определенного промежутка времени.

Кроме того, зарегистрировать нистагм можно с помощью электронистагмографии, при которой запись движений глазного яблока осуществляется в виде графика, фото которого легко найти в интернете. Иногда с целью провокации врач проводит специальные пробы (калорическую, прессорную или вращательную).

Кроме непосредственного изучения непроизвольных движений глаз врач-офтальмолог проверяет остроту зрения пациента и состояние глазного дна для выявления причин патологии. При отсутствии изменений со стороны глаз больного направляют к невропатологу для поиска причины в ЦНС (опухоли, инсульт и пр.). Для этого могут понадобиться такие дополнительные обследования, как электроэнцефалограмма и КТ.

Лечение нистагма

Несмотря на то, что многие доктора сегодня по-прежнему не видят никакого смысла в лечении нистагма, все-таки существуют методики, которые подавляют течение заболевания и делают проблему не слишком заметной. Правда, назначать лекарства или процедуры можно только после того, как будет ясна картина заболевания. Если вы решили вылечить нистагм у ребенка, нужно посетить не только окулиста, но и невропатолога. Также могут потребоваться проверки зрительно-нервного аппарата и нервной системы. В результате врач не только поймет, как лечить нистагм в конкретном случае, но и решит вопрос о допустимости стимуляции зрительной системы.

Лечение нистагма может включать использование медицинских препаратов, которые повышают остроту зрения, снижают внутриглазное давление и ускоряют процессы метаболизма. Обычно оно проводится курсами по 2-3 недели несколько раз в год. Если консервативное лечение не приводит к положительному результату, возможно хирургическое вмешательство. Оно проводится для того чтобы ослабить колебания глазных яблок. К сожалению, даже такой способ не позволяет полностью избавиться от нистагма, но уменьшит его проявление. Это позволит ребенку полноценно общаться и избавиться от комплексов, посещать обычную школу.

Хирургическое лечение нистагма

Данный радикальный вид лечения проводят для уменьшения колебательных движений глаз. Цель данной операции: перенести зону покоя с срединное положение. Чтобы этого добиться, нужно некоторые мышцы ослабить, а некоторые, напротив, усилить. Таким образом, кроме того, что человек излечивается от неконтролируемых колебательных движений, так еще и обретает отличное зрение. После проводимых хирургических вмешательств у пациента выпрямляется положение головы, исчезает светобоязнь.

Нистагм у детей

Нистагм – это заболевание, которое внешне проявляется тем, что ребенок не может фиксировать взгляд, его глаза постоянно совершают непроизвольные колебательные движения, «бегают». Врожденный нистагм встречается редко. Причиной может быть нарушение в ЦНС, как врожденного характера, так и вследствие родовой травмы. Альбинизм, другая причина – это наследственное заболевание, проявляющееся уменьшением или полным отсутствием пигментации кожи, волос, глаз. Дети с альбинизмом имеют белую кожу, брови, ресницы и волосы.

Причины нистагма у детей

Нистагм у детей практически во всех случаях сочетается как с органическими (необратимыми) изменениями в зрительной системе (ЧАЗН, дистрофические изменения на глазном дне), так и с функциональными (обратимыми) нарушениями. Функциональные нарушения развиваются на фоне дальнозоркости, астигматизма, миопии или косоглазия. На глазном дне формируется размытое нечеткое изображение и к этому добавляется постоянное движение глазных яблок и смещение изображения. В результате в высшие отделы ЦНС передается нечеткая картина, поэтому зрительные клетки коры головного мозга недостаточно развиваются и острота зрения снижается.

Диагностика нистагма у детей

Выявляется нистагм путем зрительной фиксации пальца врача, устанавливаемого на 20—30 см в сторону от виска исследуемого по очереди с обеих сторон. Используют также метод электронистагмографии, основанный на графической записи биопотенциалов глазного яблока, изменяющихся при его движении.

Виды нистагма у детей

Исходя из механизма возникновения, выделяют несколько видов нистагма, наибольшее значение среди которых в клинической практике имеют вестибулярный нистам, обусловленный раздражением рецепторов вестибулярного анализатора, и оптокинетический, вызываемый раздражением оптического аппарата глаза. Вестибулярный Н. складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временно?е соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 — 1:5. Он может возникать спонтанно и вызываться искусственно.

Спонтанный нистагм всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха или головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются по его быстрой фазе. Резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного нистагма в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.

Искусственно вызванный нистагм обычно наблюдается у здоровых людей; при патологии изменяются его параметры. Основными видами искусственного нистагма являются калорический, вращательный и послевращательный, прессорный. К другим видам нистагма относят профессиональный (например, дрожательный у шахтеров), врожденный (обусловлен недоразвитием вестибулярной системы, часто сопровождает наследственные заболевания нервной системы), фиксационный и установочный (возникает при крайнем отведении взора в результате утомления глазных мышц), произвольный (наблюдается у лиц, обладающих способностью воздействовать на мышцы, не подчиняющиеся произвольному сокращению).

Симптомы нистагма у детей

Признаки врожденного нистагма у ребенка становятся заметны до года, а иногда уже на втором-третьем месяце жизни. При этом ребенок не фиксирует взгляд и часто имеет вынужденное положение головы, при котором амплитуда движений глаз минимальна. Такие дети могут сильно отставать в психическом развитии. Без лечения нистагм сохраняется на всю жизнь, проявляясь не только как косметический дефект, но и вызывая резкое снижение остроты зрения. Как правило, при врожденной патологии острота зрения составляет всего 5-10% из ста, что значительно затрудняет адаптацию больного в обществе.

Лечить нистагм очень трудно и долго. Не всегда даже самый долгий труд приводит к успеху или даже незначительным изменениям. Лечение в главной мере состоит из устранение первоначальной причины. Для повышения тонуса мышц и остроты зрения хорошо использовать рефлексотерапию, кератопластику. Медикаментозное лечение заключается в назначении различных медицинских сосудорасширяющих препаратов. Назначают также витаминные и полувитоминные комплексы, которые укрепляют весь организм в целом. Наряду с этим врачи советуют носить очки и линзы. Лучше всего свой выбор остановить на линзах, так как при движениях глазного яблока линза всегда останется на глазу.

Вопросы и ответы по теме «Нистагм»

Вопрос:Здравствуйте, у моего мужа врожденный наследственный нистагм, который передался ему от матери (болезнь передалась также единственному брату мужа). У мужа миопия (видит 3-4 строчки, очками корректируется немного, видит 6-7 строчек). Скажите, пожалуйста, существует ли вероятность, что наши дети будут здоровы? Могут ли они не быть носителями данного заболевания? Есть ли какие-нибудь меры предосторожности, которые следует предпринять во время планирования беременности? Во время беременности? Сразу после родов?

Ответ: Здравствуйте, врожденный нистагм может определяться несколькими генами, которые нследуются по разному. Так что точный прогноз дать сложно. Чаще всего это такой тип, который определяет вероятность передачи потомству — 50%. Если ген унаследуется — будет заболевание, если нет — то заболевания не будет и носителями дети тоже не будут. Никаких мер профилактики нет.

Вопрос:Здравствуйте. Подскажите, пожалуйста, нам не говорят ещё точного диагноза, но мы очень волнуемся и хочется хоть что- то узнать о нашей проблеме. У нас доченьке 4 месяца ставят вертикальную нистагму. Можно подробнее узнать о этом диагнозе и какие последствия. Заранее, огромное спасибо за ответ.

Ответ: Здравствуйте! Нистагм — это не диагноз, а симптом (означает ритмичное движение глазных яблок), является симптомом неврологических отклонений. Ребенку необходимо пройти обследование у невролога, после чего при необходимости будет назначено лечение.

Вопрос:Здравствуйте. У меня врожденный нистагм, с 16-ти лет на всех медкомиссиях в военкомате говорят, что я годен. Сегодня был у невропатолога, пожаловался на нистагм еще раз, она еще раз сказала что с этим ничего не сделать, спросил про армию, сказала что с врожденным нистагмом не берут. Вот из-за этой несостыковки возник вопрос: берут или нет с врожденным нистагмом в армию?

Ответ: Здравствуйте. В зависимости от нарушения функций зрения и основного заболевания.

Вопрос:Здравствуйте. Заметила, что ребенок начал делать непроизвольные движения глазами. Сходили к невропатологу сказали что это первые признаки эпилепсии. Назначили препарат Депакин хроно. Принимаем его уже год,состояние улучшилось, но я вот думаю может мы не то лечим? Ходили к окулисту, сказали нормально все. Но по признакам похоже на нистагм. Я запуталась и не знаю что думать. Подскажите пожалуйста, что делать?

Ответ: Здравствуйте. Нистагм является признаком неврологического, а не глазного заболевания. Думаю, стоит еще раз проконсультироваться у грамотного невролога, сделать МРТ головного мозга, энцефалографию.

Вопрос:Здравствуйте. Девочка, пять лет, врожденный горизонтальный среднеразмашистый нистагм, гипермитропия высокой степени- предложили операцию. Насколько необходима операция, какова вероятность успеха, есть ли другие методы лечения?

Ответ: Здравствуйте. Нистагм – глазной симптом, но почти всегда его сущность связана с невропатологией. Существуют разные виды нистагмов. Слишком мало данных, чтобы давать вам советы. Ваш ребенок, вероятно с рождения наблюдается у докторов и их предложение в данном случае гораздо квалифицированней. Судить заочно, крайне сложно.

Задать вопрос по теме «Нистагм»

Нистагм глаза у взрослых и детей

Нистагм – достаточно тяжелая форма нарушений глазодвигательной функции, проявляющаяся как самопроизвольные колебательные движения глаз, а также как слабовидение.

Он представляет собой непроизвольные и систематически повторяющиеся маятникообразные колебания глаз, связанные с физиологическими или патологическими факторами.

Так, в норме нистагм появляется при вращении оптокинетического предмета или тела в пространстве, Он помогает сохранить хорошее зрение. Движения глаз, фиксирующиеся на конкретном предмете, называются фовеирующими, а отодвигающие фовеа от предмета, – дефовеирующими.

Патологический нистагм отличается тем, что каждый цикл движений начинается неконтролируемым отклонением глаза от объекта с дальнейшим обратным рефиксационным движением скачкообразного типа.

В зависимости от направления различают нистагм горизонтального или вертикального типа, а также торсионного либо неспецифического. По амплитуде заболевания бывает мелкокалиберный или крупнокалиберный, а его частота высокой, средней и низкой.

Причины возникновения

Развитие нистагма может обуславливаться центральными или местными факторами.

Заболевание наблюдается при врожденном или раноприобретенном ухудшении зрения, связанном с разными заболеваниями глаз, из-за которых нарушается процесс фиксации зрения.

Толчкообразный нистагм имеет такой признак, как медленное дефовеирующее «дрейфующее» движение, а также достаточно быстрое исправляющее рефовеирующее толчкообразное движение.

Направление определяют направлением быстрого компонента. Данный вид заболевания подразделяется на вестибулярный и медленный.

Маятникообразный нистагм характеризуется медленными фовеирующими и дефовеирующими движениями.

Врожденный маятникообразный нистагм является горизонтальным с характерной тенденцией переходить в толчкообразный при взгляде в сторону.

Приобретенный маятникообразный нистагм отличается наличием горизонтального, вертикального и торсионного компонентов.

Если горизонтальное и вертикальное направления маятникообразного нистагма пребывают в фазе, воспринимаемое направление косое. Когда они не в фазе, то оно имеет эллиптический или ротаторный вид.

Нистагм смешанного типа состоит из маятникообразного нистагма в первичной позиции и толчкообразного нистагма при взгляде в сторону.

Установочный нистагм – незначительный толчкообразный нистагм низкой частоты в случае крайнего отведения взгляда.

Оптокинетический нистагм – толчкообразный тип, наблюдающийся при повторяющихся движениях предмета в поле зрения. Медленная фаза – следящее движение за объектом; быстрая фаза – саккадическое движение в противоположном направлении, глаза фиксируют другой предмет.

Если предметы двигались по направлению влево, левая теменно-затылочная часть отвечает за медленную фазу влево, а левая лобная зона – быструю фазу вправо.

Оптокинетический нистагм применяется для выявления симулянтов, которые имитируют слепоту и для определения остроты зрения у ребенка. Он применяется для определения фактора, вызвавшего изолированную гомонимную гемианопсию.

Вестибулярный нистагм – толчкообразный вид заболевания, развивающийся при изменении входа от вестибулярных ядер к центру горизонтальных движений органа. Медленная фаза регулируется вестибулярными ядрами, а быстрая — с помощью ствола мозга и фронтомезэнцефалического пути.

Ротаторный нистагм возникает при заболеваниях вестибулярной системы.

Он может возникнуть при калорической стимуляции:

• Когда холодная вода попадает в правое ухо, возникает левосторонний нистагм толчкообразного типа;
• Если теплая вода проникает в левое ухо, наблюдается правосторонний толчкообразный нистагм;
• Когда холодная вода попадает в оба уха одновременно, то проявляется толчкообразный нистагм, характеризующийся быстрой фазой вверх; теплая вода способствует развитию болезни с быстрой фазой вниз.

Нистагм моторного дисбаланса развивается при первичных дефектах эфферентных механизмов.

Врожденный нистагм может быть X-сцепленное рецессивное либо же aутосомно-доминантное. Он обнаруживается спустя некоторое время после рождения и не исчезает на протяжении всей жизни.

Кивательный спазм – состояние, нечасто встречающееся между 3 и 18 месяцами.

• Односторонний либо двухсторонний нистагм горизонтального типа с маленькой амплитудой и высокой частотой, сопровождающийся киванием головой;
• Нистагм обычно асимметричный, имеет увеличенную амплитуду при отведении;
• Выделяются вертикальный и торзионный компоненты.

Латентный нистагм напрямую связан с инфантильной эзотропией и не сопровождается вертикальной девиацией. Характеризуется тем, что когда оба глаза открыты, симптомы заболевания отсутствуют.

Периодический альтернирующий нистагм диагностируют по следующим признакам:

Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, время от времени меняющий направление;

• Цикл делится на активную фазу и неподвижную;
• При активной фазе амплитуда и частота со скоростью медленной фазы сначала резко увеличиваются, а потом уменьшаются;
• Потом идет небольшая, спокойная интерлюдия, которая длится до двадцати секунд, при этом глаза совершают низкоамплитудные, маятникообразные движения;
• Дальше происходит сходная последовательность движений в противоположных направлениях, один цикл длится несколько минут.

Конвергенционно-ретракционный вид заболевания наблюдается при одновременном сокращении экстраокулярных мышц, (медиальных прямых).

Нистагм, «бьющий» вниз, имеет такие признаки, как и вертикальный тип с быстрой фазой, «бьющей» вниз.

Нистагм, «бьющий» вверх, характеризуется следующей симптоматикой: вертикальный тип с быстрой фазой, «бьющей» вверх.

Возвратно-поступательный нистагм Maddox проявляется через маятникообразный нистагм, при этом один глаз приподнимается и поворачивается внутри, а другой глаз одновременно опускается и поворачивается кнаружи; глаза расходятся в противоположные направления.

Атаксический нистагм – это горизонтальный тип нистагма, который наблюдается в отведенном глазу человека с межъядерной офтальмоплегией.

Нистагм с сенсорной депривацией считается результатом ухудшения зрительных функций. Состояние пациента определяют по степени ухудшения зрительных функций. Горизонтальная и маятникообразная разновидность уменьшается при конвергенции.

Для уменьшения его амплитуды обычно принимается определенное положение головы. Фактором, вызывающим заболевание сенсорной депривации, называют тяжелую патологию центрального зрения, перенесенную в раннем возрасте.

Обычно он развивается у людей в возрасте до двух лет с двухсторонним ухудшением зрительных функций.

Горизонтальный нистагм.Нистагм горизонтального типа относится к вестибулярному типу. Он встречается достаточно часто, проявляясь при нарушениях в средних отделах ромбовидной ямки.

Часто горизонтальный нистагм свидетельствует об изменениях в ЦНС, а также на периферии. Данная разновидность заболевания может быть диагностирована также при первичных воспалительных, инфекционных, интоксикационных воспалениях лабиринта.

Также его вызывают патологии среднего уха, которые вторично распространяются по лабиринту.

Основными причинами развития нистагма у маленьких детей офтальмологи называют:

• Наследственные заболевания (альбинизм);
• Травма, нанесенная во время родов;
• Нарушения в области ЦНС.

Если причиной стало наследственное заболевание, то диагностируют врождённый нистагм. Он обычно проявляется на первых месяцах жизни ребёнка. Болезнь у новорожденных замечается не сразу.

В течение первых недель жизни взгляд малыша постоянно блуждает и не фокусируется на одном предмете, но спустя несколько недель ситуация меняется.

Если же его глаза продолжают блуждать, это считается патологией – врождённый нистагм.

Нистагм у детей возрастом до одного года специалисты воспринимают или как временные отклонения от общепринятой нормы, или как косметическую проблему, связывая ее с неполным развитием зрительного аппарата.

Относительно темы, касающейся своевременного лечения данного заболевания, мнения не совпадают.

Среди советов невропатологов можно услышать, что заболевание пройдёт сам собой. Это и служит оправданием того, что ребенка до года не лечат, а лишь контролируют его состояние.

Комплекс мер, усиливающих зрительные функции, при этом заболевании включает правильно составленную оптическую коррекцию необходимого типа.

При альбинизме, дистрофии тканей сетчатки и неполной атрофии зрительного нерва следует использовать защитные и повышающие зрение цветные светофильтры, имеющие плотность, которая позволяет добиться наивысшей остроты зрения.

Нистагм также сопровождается нарушением аккомодационной способности и относительной амблиопией, поэтому проводится плеоптическое лечение и выполняется комплекс упражнений, направленных на тренировку аккомодации.

Благоприятны засветы при помощи красного фильтра, которые избирательно стимулируют центральную зону сетчатки, воздействие с помощью контрастно-частотных и цветовых тест-объектов. Рекомендованные упражнения можно делать последовательно для каждого глаза, а затем для обоих одновременно.

Очень полезны бинокулярные упражнения с диплоптическим методом лечения, помогающие уменьшить амплитуду и улучшить зрение.

Лечение медикаментозным способом используют для усиления питания глазных тканей, сетчатки (медикаменты, расширяющие кровеносные сосуды, комплекс микроэлементов,витаминов).

Хирургическое лечение проводят для уменьшения количества колебательных движений. При заболевании толчкообразного типа, когда обнаруживается вынужденный поворот головы с улучшением зрения и утиханием амплитуды в выбранной позиции, целью операции является перенесение «зоны покоя» в срединное положение.

Необходимо ослабить более сильные мышцы и усилить те, что слабее. В итоге выпрямляется положение головы, уменьшаются признаки нистагма и заметно улучшается острота зрения.

Перед началом лечения ребенка, нужно провести полное обследование. Врач изучает глазное дно, тестирует состояние зрительного нерва, а также полностью обследовать зрительно-нервный аппарат. Оно осуществляется за счет так называемого электрофизиологического исследования.

Важную роль играет совмесная работа окулиста с невропатологом. Для изучения состояния ЦНС невропатолог может настоять на дополнительных обледованиях – МРТ, ЭЭГ и других, что поможет определить оптимальную тактику терапии.

Если при обследовании окажется, что присутствуют сопутствующие патологии, то ребенок носит очки. Параллельно осуществляется аппаратное лечение с целью улучшения остроты зрения, которое состоит из нескольких методов улучшения зрительной системы.

Лечение аппаратным способом осуществляется в стационаре каждые полгода.

Хирургический метод дает возможность заметно снизить не только частоту, но и амплитуду колебаний глаз. Ребенок с нистагмом должен постоянно быть под наблюдением офтальмолога до достижения подросткового возраста.

Хотя данное заболевание – довольно опасная глазная патология, если своевременно начать правильную терапию, можно добиться положительной динамики. Примерно в 90% пациентов лечение нистагма горизонтального типа проходит успешно.

Нистагм — виды, причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Нистагмом называют повторяющееся, неконтролируемое, колебательное и быстрое движение глазных яблок. Его развитие может быть обусловлено самыми различными факторами местного или центрального генеза. Он может появляться у здоровых людей, например, при стремительном вращении туловища или при наблюдении за быстро передвигающимися предметами; или же быть симптомом заболевания внутреннего уха, зрительной системы или поражения головного мозга различного происхождения.

При различных заболеваниях этот симптом практически всегда сопровождается значительным ухудшением остроты зрения .

Причины нистагма

Основной причиной нистагма становится нестабильное функционирование глазодвигательной системы. Подобную ее неустойчивость могут вызывать многие факторы. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность;
• родовые травмы;
• травмы головы;
• дальнозоркость ;
• астигматизм ;
• близорукость ;
• дистрофия сетчатки;
• атрофия зрительного нерва;
• болезнь Меньера;
• инфекционные воспаления уха;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• альбинизм;
• опухоли;
• инсульт;
• рассеянный склероз ;
• стресс ;
• алкоголизм и наркомания .

Нехарактерное движение глазных яблок становится следствием значительного напряжения центральной нервной системы во время дезориентации. Например, при катании на различных экстремальных аттракционах наступает дезориентация в пространстве, которая сопровождается нистагмом.

После восстановления ориентации в пространстве нехарактерные движения глазных яблок полностью исчезают. Появление нистагма в спокойном состоянии всегда указывает на то, что нервная система не может самостоятельно восстановиться из-за патологии.

Симптомы нистагма

Нистагм практически всегда развивается на фоне основного заболевания, и его симптомы протекают параллельно признакам основного недуга. Больной может отмечать появление чрезмерной светочувствительности, частые головокружения. снижение остроты зрения. а увиденное как бы расплывается, или дрожит.

При осмотре глаз больного наблюдаются нехарактерные колебательные движения глазных яблок, которые могут быть различными по направлению.
Нистагм по направлению движений глазных яблок может быть:

• горизонтальным (встречается наиболее часто) – влево-вправо;
• вертикальным – вниз-вверх;
• диагональным – по диагонали;
• вращательным (ротаторным) – по кругу.

Различают также разновидности нистагма:

• ассоциированный – одинаковые движения обоих глаз;
• диссоциированный – глаза двигаются по-разному и в разные стороны;
• монокулярный – движения появляются только в одном глазу.

Характер движений глазных яблок при нистагме бывает:

• маятникообразный – амплитуда движений одинаковая;
• толчкообразный – амплитуда движений различна (медленная в одну из сторон и быстрая в другую);
• смешанный – амплитуда движений сочетает в себе признаки предыдущих типов.

Толчкообразный нистагм, в зависимости от направления быстрой фазы движений, может быть право- или левосторонним. При этом типе нистагма у больного наблюдается вынужденный поворот головы, который направлен в фазу быстрого движения. Таким образом, компенсируется слабость глазодвигательных мышц, и симптомы нистагма легче переносятся.
По интенсивности колебательных движений нистагм может быть:

• мелкокалиберным – амплитуда движений менее 5 o ;
• среднекалиберный – амплитуда движений 5-15 o ;
• крупнокалиберный – амплитуда движений превышает 15 o .

В редких случаях определяется нистагм, при котором амплитуда движений различна в каждом из глаз.

У каждого вида нистагма есть свои характерные симптомы.

Виды нистагма

Нистагм классифицируется по различным параметрам. Он может быть:

• физиологическим – появляется у взрослых и здоровых людей в ответ на различные раздражители нервной системы;
• патологическим – вызывается патологическими состояниями и заболеваниями.

Нистагм бывает:

• врожденный – аномалии зрительной моторики проявляют себя вскоре после рождения ребенка и сохраняются на протяжении всей жизни; обычно является толчкообразным и горизонтальным;
• приобретенный – нарушения зрительной моторики вызываются нарушениями центральной или периферической нервной системы; может проявляться в любом возрасте.

Врожденный нистагм подразделяется на:

• оптический – является следствием серьезного нарушения зрения и начинает проявлять себя на 2-3 месяце жизни; в большинстве случаев маятникообразный и ослабевает при конвергенции (попытке фокусирования взгляда на одном предмете);
• латентный – часто встречается у детей с амблиопией и косоглазием. проявляется только при закрытии одного глаза веком, является толчкообразным, и его быстрая фаза направляется в сторону открытого глаза;
• кивательный спазм – встречается очень редко в возрасте 4-14 месяцев, сопровождается кривошеей, киванием головой и нистагмом; в большинстве случаев кивательные движения головы не совпадают по скорости, направлению и частоте с движениями глазных яблок, которые могут быть различными по направлению.

Приобретенный нистагм имеет следующие разновидности:

• центральный – вызывается заболеваниями центральной нервной системы (инсульты. опухоли, демиелинизация ствола мозга или мозжечка и др.); симптоматика разнообразна, может сопровождаться головокружениями, изменяться и проявляться постоянно или периодически;
• периферический – вызывается поражениями вестибулярного анализатора в его периферической части (чаще при инфекциях лабиринта или преддверно-улиткового нерва, травмах или синдроме Меньера );движения глазных яблок горизонтальные, являются преходящими, возникают резко и протекают на фоне головокружений, длятся несколько суток и затем полностью исчезают; могут сопровождаться нарушениями слуха и равновесия.

Некоторые виды нистагма могут определяться только специалистами (неврологом. офтальмологом или отоларингологом ). Среди них: конвергирующий, периодический альтернирующий, направленный вниз или вверх вертикальный, опсоклонус, ретракторный и возвратно-поступательный нистагм Maddox.

Одни разновидности нистагма указывают на место расположения того или иного поражения, а другие – на определенное заболевание.

Физиологический нистагм

Физиологический нистагм наблюдается у здоровых людей при воздействии на них различных раздражителей.

Он может проявлять себя несколькими формами:

• установочный нистагм – небольшой по своей частоте, мелкий и толчкообразный, в быстрой фазе направлен по направлению взгляда, проявляется при крайнем отведении взора;
• вестибулярный – появляется при вращении или проведении калорической пробы (холодная вода вливается в левое или в оба уха, теплая вода вливается в правое или в оба уха), является толчкообразным;
• оптокинетический – в медленной фазе глаза двигаются за объектом, а в быстрой фазе появляются саккадические (скачкообразные) их движения в противоположную сторону; нистагм является толчкообразным, вызывается повторяющимся движением предмета в поле зрения.

Исследования физиологического нистагма могут быть полезны при проведении диагностики различных патологий. Например, оптокинетический нистагм можно использовать для определения качества зрения у детей или для выявления симулянтов, имитирующих слепоту .

Патологический нистагм

Патологический нистагм наблюдается при поражениях и заболеваниях различного генеза.

Он может проявляться в таких формах:

• глазной (или фиксационный);
• профессиональный;
• лабиринтный (или периферический);
• нейрогенный (или центральный).

Глазной нистагм

Этот вид нистагма развивается при ранней приобретенной слабости зрения или является врожденным. Колебательные движения глазных яблок вызываются расстройством функции зрительной фиксации или механизма, регулирующего эту фиксацию.

Движения глазных яблок при глазном нистагме различны по своей амплитуде и характеру. Острота зрения в большинстве случаев значительно снижается (0,3 и менее). Иногда у больного появляется вынужденное положение головы. Поражение зрительной системы возникает или с рождения, или в раннем возрасте. С течением лет его характер практически не изменяется. При обследовании, в случае приобретенного нистагма, выявляются помутнения хрусталика и роговой оболочки, альбинизм, колобома желтого пятна, пигментная дегенерация сетчатки или атрофия зрительного нерва.

Профессиональный нистагм

Этот вид нистагма характерен для работников шахт с многолетним стажем работы. Его вызывает постоянное напряжение зрительной системы, хроническая интоксикация различными газами (метан, угарный газ), плохое освещение и вентиляция шахт.

Движения глазных яблок являются при этом нистагме ротаторными или смешанными, усиливаются при нагибании, могут сопровождаться светобоязнью и подрагиванием век и головы, сужением полей зрения и ухудшением адаптации. Как правило, данный вид нистагма прогрессирует с увеличением стажа работы в шахте и приводит к значительному ухудшению зрения .

Лабиринтный нистагм

Этот вид нистагма развивается на фоне поражения внутреннего уха. Он является ротаторным или горизонтальным, а его быстрая фаза направлена в сторону пораженного лабиринта. В большинстве случаев движения глазных яблок имеют крупнокалиберную (размашистую) амплитуду. Колебания глаз ритмичны и толчкообразны. Протекает недлительно – несколько дней или недель.

Нейрогенный нистагм

Развивается при нарушении вестибулярного глазодвигательного рефлекса. Нейрогенный нистагм может быть вызван травмами различных отделов центральной нервной системы; воспалительными, опухолевыми или дегенеративными патологиями.

Выраженность его проявления зависит от характера самого поражения. Типичными его разновидностями являются:

• абдукционный нистагм – толчкообразный, наблюдается при движении глазного яблока к виску, характерен для межъядерной офтальмоплегии;
• нистагм Ерунса – толчкообразный, горизонтальный; его низкая амплитуда наблюдается при движении глазного яблока в противоположную сторону, а высокая амплитуда определяется при направлении взгляда в сторону с поражением; характерен для опухолей мостомозжечкового узла.

Нистагм у детей

Нистагм у детей проявляется тем, что ребенок не способен фиксировать свой взгляд, и его глаза постоянно совершают колебательные движения непроизвольного характера (как бы «бегают»).

Причиной появления патологического нистагма в детском возрасте могут быть различные нарушения врожденного или приобретенного характера. Самыми распространенными причинами могут стать:

• родовая травма;
• нарушения в центральной нервной системе;
• альбинизм.

Проявления нистагма у детей зависят от причины его появления.

Характерные особенности нистагма наблюдаются при таком наследственном заболевании, как альбинизм. Оно проявляется уменьшением или полным отсутствием пигмента в волосах, коже и глазах. Встречается и глазная форма альбинизма, при которой пигмент отсутствует только в глазах. Это приводит к нарушению деятельности нервных клеток сетчатки глаза и зрительного нерва. Эти изменения и вызывают нистагм.

Нистагм у новорожденных

Нистагм у новорожденных проявляется не сразу, т. к. при рождении их зрительная система развита не до конца: глазки не могут фиксировать объект, острота зрения еще низка, и глаза еще «блуждают». Такое состояние не может классифицироваться как нистагм. Уже к первому месяцу жизни ребенок в норме может четко фиксировать объект и следить за игрушкой. Если же этого не происходит, то врач может заподозрить появление нистагма.

Как правило, нистагм в полной мере проявляется на 2-3 месяце жизни ребенка, и до года врачи воспринимают его как временное отклонение, косметический дефект и вариант нормы. В большинстве случаев появление нистагма связано с незрелостью зрительного аппарата, которое может устраняться до года естественным путем и не нуждается в лечении. Такие дети наблюдаются неврологом и офтальмологом до года. Лечение назначается только при выявлении патологии, которая способна вызывать патологический нистагм.

Диагностика

Диагностика нистагма всегда разностороння. На офтальмологическом осмотре врач оценивает характеристики нистагма. Далее проводится ряд дополнительных исследований:

• острота зрения (в очках и без, при обычном и вынужденном положении головы);
• состояние глазного дна, сетчатки, зрительного нерва и глазодвигательного аппарата;
• состояние оптических сред глаза;
• зрительные вызванные потенциалы;
• электроретинограмма.

Для выявления причины нистагма назначается консультация невролога. Пациенту могут назначить:

• электрофизиологические исследования – электроэнцефалограмму (ЭЭГ), эхо-энцефалографию (Эхо-ЭГ);
• МРТ головного мозга.

При необходимости назначается консультация и осмотр отоларинголога.

Лечение нистагма в большинстве случаев сложное, комплексное и длительное. Оно проводится на фоне лечения основного заболевания или патологии.

Оптическая коррекция зрения

Для повышения остроты зрения проводится тщательная оптическая коррекция – подбор очков или контактных линз для близи и дали.

При выявлении альбинизма, атрофии зрительных нервов и дистрофических изменений сетчатки рекомендуется применение очков со специальными светофильтрами (оранжевыми, нейтральными, желтыми или коричневыми) такой плотности, которая способна обеспечить наибольшую остроту зрения. Помимо этого, светофильтры выполняют защитную функцию.

Плеоптическое лечение

Для нормализации амблиопии и аккомодационных способностей глаза, которые сопровождают нистагм, назначается плеоптическое лечение (стимуляция сетчатки) и специальные упражнения для глаз. Пациенту рекомендуются:
1. Засветы на монобиноскопе через красный фильтр, что стимулирует центральную часть сетчатки.
2. Стимуляция цветовыми и контрастно-частотными тестами (компьютерные упражнения «Крестики», «Зебра», «Паучок», «EYE», прибор «Иллюзион»).

Упражнения выполняются последовательно для правого и левого глаза, а затем – при открытых глазах.

Хорошие результаты дает применение диплоптического лечения (бинариметрия или способ «диссоциации») и бинокулярные упражнения. Они способствуют повышению уровня зрения и уменьшают амплитуду нистагма.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение нистагма носит вспомогательный характер. Обычно применяют лекарственные препараты, способствующие улучшению питания тканей глаза. Могут назначаться сосудорасширяющие средства (Кавинтон. Трентал. Ангиотрофин, Теобромин и др.) и поливитамины.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение нистагма направлено на уменьшения амплитуды колебаний глазных яблок. Для этого выполняются специальные операции на мышцах глаза. Хирург ослабляет более сильные мышцы, расположенные на стороне медленной фазы, и усиливает мышцы со стороны быстрой фазы. Такая коррекция позволяет не только уменьшать нистагм, но и выпрямляет вынужденное положение головы, что способствует повышению остроты зрения.

Нистагм у детей: причины, виды, симптомы, лечение — видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Поделитесь с друзьями

Екатерина 21 сентября, 2015 08:39

Здравствуйте.Меня зовут Екатерина.мне 25 лет. у меня врожденный горизонтальный нистагм.Посоветуйте,куда я могу обратиться за помощью в его лечении или возможно ли лечение впринципе?

Рамин 28 февраля, 2015 10:17

Здравствуйте.Меня завут Рамин.Я сам врач.у моего сына и дочки нистагм.У сына больше дочки.кто может помоч?пишите на мой емайл.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Вернуться к началу страницы

Информация, размещенная на нашем сайте, является справочной или популярной и предоставляется широкому кругу читателей для обсуждения. Назначение лекарственных средств должно проводиться только квалифицированным специалистом, на основании истории болезни и результатов диагностики.

Источники: http://www.diagnos-online.ru/symptoms/symptom0447.html, http://medoptical.info/bolezni/nistagm, http://www.tiensmed.ru/news/nistagm-ab1.html

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и спинным мозгом находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

• аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
• аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
• аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
• аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Одним из проявлений аномалии Арнольда-Киари может быть гидроцефалия.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.

Диагностика

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

• дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
• нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
• миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари: о чем нужно знать?

Опубликовано Jenniffer в Чт, 04/16/2015 — 00:47

Синдром Арнольда-Киари характерен нарушением структуры головного мозга, при этом нарушается функционирование мозжечка (отвечающего за координацию) и продолговатого мозга из-за неправильного расположения. При нормальном строении, мозжечок находится в черепной коробке, выше затылочного отверстия. Так, нарушается работа мозга.

Синдром Арнольда-Киари: причины

Причины происхождения аномалии Арнольда-Киари не изучены в полной мере. Поэтому нельзя предположить точно, от чего развивается этот синдром.

Однако, ученые выделяют критерии, при котором возникает данное заболевание:

• Неконтролируемый прием лекарственных препаратов во время беременности
• Наличие вредных привычек у беременной женщины
• Острые инфекционные заболевания, которые переносит беременная женщина
• Проблема нехватки полноценного питания во время беременности
• Врожденные отклонения в структуре черепа: малые размеры задней черепной ямки, большие размеры затылочного отверстия
• Родовые травмы, которые получает ребенок во время рождения
• Повреждение ликвором спинного мозга, по причине нарушения его циркуляции в желудочках мозга — это происходит под давлением. в результате чего центральный канал спинного мозга утолщается
• Аномальное увеличение головного мозга, при котором он выходит за рамки затылочного отверстия

Но специалисты склонны придерживаться теории генетических мутаций в организме ребенка.

О подготовке к беременности, как профилактике возникновения различных аномалий, предлагаем вам узнать из предложенного видео.

Синдром Арнольда-Киари: симптомы

На какие симптомы синдрома Арнольда-Киари обращают внимание?

Симптоматика:

• Нарастание неестественных звуков (свист, гул, шум) в ушах во время покоя и при поворотах головы.
• Появление головной боли из-за напряжения при физических нагрузках.
• Явление нистагма (процесс, во время которого подергиваются глазные яблоки).
• Утренняя головная боль. особенно в затылочной области. Онемение мышц и признаки увеличения внутричерепного давления.
• Потеря ориентации и головокружение, вследствие нарушения работы мозжечка.
• Движения больного неуклюжи и дезориентированы.
• Руки и ноги трясутся при тяжелой форме синдрома.
• При значительном давлении на продолговатый мозг могут наблюдаться расстройства зрения (слепота, «пелена перед глазами», двоение). Эти явления усиливаются при поворотах головы.
• Ослабление ряда групп мышц: лица, конечностей и туловища.
• При тяжелом течении синдрома и сложных формах болезни могут происходить неконтролируемое и затрудненное мочеиспускание.
• Снижается порог чувствительности в одной из конечностей либо в какой-либо половине туловища или лица.
• Больной теряет сознание при резком повороте головы.
• Серьезные последствия в виде инфаркта (спинного) головного мозга.
• Нарушение нормальной работы дыхательной функции: тяжелое дыхание или полная остановка.
• Развитие осложнений: гидроцефалия, паралич ног или рук, появление кисты, аномалии в строении позвоночника, деформация костей стоп.

Клиническая симптоматика этого заболевания может прогрессировать около 6 лет. Это таит в себе опасность в вовлечении верхних отделов мозга, и нарушением их функций. При рентгенологическом обследовании, на снимках отмечают аномальное развитие костей черепа.

Врачи должны правильно поставить диагноз по основным клиническим симптомам и инструментальному обследованию, так как синдром Арнольда-Киари следует отличать от развития опухолевидных образований.

Постановка диагноза производится путем обследования магнитно-резонансной терапии головного мозга. Для точного определения применяют контрастное вещество, чтобы выявить признаки нарушения мозговых структур.

Таким образом, симптомы синдрома Арнольда-Киари зависят от степени поражения головного мозга.

Синдром Арнольда-Киари у плода

Ученые выделили 3 типа мальформации Арнольда-Киари:

• I тип характерен удлиненным стволом мозга и соприкосновением мозжечка с шейным отделом.
• II тип представляет собой мозжечок в затылочном отверстии и длинный ствол мозга.
• III тип полное смещение задних отделов мозга в затылочное отверстие, при этом образуется грыжа в задней части.

Выявить синдром Арнольда-Киари возможно при ультразвуковом исследовании. Врач может определить аномальное развитие в задних частях мозга .

По окончании первого триместра беременности в норме на снимках прорисовываются контуры обоих полушарий и зарождающийся мозжечок.

Если же ультразвуковое исследование показывает нечеткие формы и размеры структур мозга, у специалиста может возникнуть предположение о наличии синдрома Арнольда-Киари. Довольно часто при УЗИ обнаруживают I и II тип мальформации.

Помимо ультразвукового метода используют эхографическое исследование. При помощи его возможно выявить заостренные боковые желудочки. При исследованиях плода в некоторых случаях отмечают неправильное развитие формы головы («лимоноподобная» или в форме банана).

Диагностировать синдром Арнольда-Киари возможно при наличии сочетанных аномальных развитиях позвоночного столба. Более 95% случаев этот синдром сочетается со спинномозговой грыжей. Именно ее наличие может навести на мысль об аномалии Арнольда-Киари.

Так, исследование плода с помощью инструментального метода помогает поставить верный диагноз.

Синдром Арнольда-Киари 1 степени

Данная степень болезни включает в себя врожденные аномалии, при котором размеры структур мозга не подходят к задней части черепной ямки. Так, мозжечок переходит ближе к выходу из затылочного отверстия и происходит его ущемление. Продолговатый мозг при этом смещается к спинному.

Известно, несколько причин по которым это происходит: родовые травмы. давление ликвора, наследственность.

Этот тип заболевания имеет триаду синдромов:

• Пирамидный
• Сирингомиелитический
• Церебеллобульбарный

1. Пирамидный синдром характерен спастическим тетрапарезом и заключается в потере силы в мышцах конечностей. Повышаются сухожильные рефлексы рук и ног, и наоборот снижается активность брюшных.
2. Сирингомиелитический рефлекс связан с нарушением неврологических функций мозга: затруднение при глотании, онемение частей лица, атрофические изменения в мышцах языка, хриплость голоса.
3. Церебеллобульбарный включает нарушение тройнично-лицевого, вестибулокохлеарного нервов, головокружения. потеря координации, нистагм.

Симптоматика проявляется ближе к 30-40 годам. В связи с ущемлением мозжечка и продолговатого мозга происходит нарушение дыхательного и зрительно центра. Усиливаются болевые ощущения в затылочной части при напряжении больного: чихание, кашель.

Диагностика I типа синдрома Арнольда-Киари проводится с помощью магнитно-резонансной терапии головного мозга.

Особенность лечения латентной симптоматики заболевания характерно в ежегодном наблюдении и обследовании организма больного. Болевые синдромы снимаются нестероидными противовоспалительными средствами. С целью профилактики назначают диуретики.

Консервативное хирургическое лечение направлено на снятие давление на задние структуры мозга.

Синдром Арнольда-Киари I степени является тяжелым заболеванием, однако, оно поддается лечению и профилактической терапии.

Синдром Арнольда-Киари: лечение

Это заболевание поддается лечению (первые два типа болезни), возможно восстановление нарушенных функций задних отделов мозга. Больные третьего и четвертого типа синдрома Арнольда-Киари обычно умирают еще при рождении.

Консервативное лечение

Оно предполагает снятие болей в затылочной области. Врач назначает больному нестероидную противовоспалительную терапию (Пироксикам, Диклофенак натрия, Ибупрофен ). Прописывают миорелаксанты: Тубокурарин, Векуроний Атракурий. В периоды стихания симптомов показана дегидратационная терапия (применение диуретиков).

Помимо применения лекарственных средств, врачи рекомендуют физические упражнения или трудотерапию.

Это полезно для уменьшения симптомов тремора и улучшения координации. При охриплости голоса можно пройти индивидуальные занятия у логопеда.

Этот курс лечения проводят несколько месяцев, после которого проводят дополнительное обследование и сдачу всех анализов. При неэффективности переходят к хирургическому методу.

Хирургическое лечение

Его назначают, если медикаментозная терапия не помогает. Операцию проводят опытные хирурги, цель ее заключается в снятии сдавливания задних частей мозга. Это эффективный метод лечения синдрома, при котором восстанавливаются жизненно важные функции мозга.

Таким образом, только оперативное вмешательство может избавить больного от постоянных болей и неприятных симптомов.

Синдром Арнольда-Киари: операция

Такого рода операции практикуют уже длительное время зарубежные хирургические клиники. В России оперативное лечение синдрома Арнольда-Киари только развивается.

Цель оперативного вмешательства заключена в декомпрессации. По какому принципу она проводится? Врач-нейрохирург удаляет пластинку одного, двух или трех цервикальных позвонков и некоторую часть из затылочной кости черепной коробки.

Это необходимо для снятия синдрома сдавливания. Шунтом врач контролирует силу потока спинномозговой жидкости. В ряде случаев пересаживают ткани, так как операция затрагивает открытие твердых оболочек мозга.

Однако, операция может быть изменена, если у больного есть признаки гидроцефалии и существует евстахиева труба.

После оперативного метода лечения синдрома Арнольда-Киари возрастает процент выздоравливающих, особенно это касается детей. Решение проблемы давления на задний мозг приводит к восстановлению важных жизненных функций и стиханию симптомов. Прогноз выздоровления для взрослых и детей благоприятный.

Во время проведения оперативного лечения осуществляется электрофиологический контроль, при котором определяют целесообразность полного открытия твердой оболочки мозга. После срезания части кости отмечают улучшенную проходимость нервных импульсов по спинному и головному мозгу.

К осложнениям после операций можно отнести ликворный свищ (протекание спинномозговой жидкости из сделанного отверстия). Это явление может пройти самостоятельно. При необходимости специалисты проводят лечение ликворного свища с помощью оперативного метода.

В редких случаях проводят операцию без затрагивания обширной области твердой оболочки. Так, применение эндоскопа не вызывает осложнений после операции.

Таким образом, синдром Арнольда-Киари первых двух типов имеет благоприятный исход лечения. После выздоровления восстанавливаются все функции организма.

Аномалия Арнольда-Киари: причины мальформации, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Все материалы на сайте публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков, но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Аномалию Арнольда-Киари относят к порокам кранио-вертебральной зоны. Формируется она в задней черепной ямке (ЗЧЯ), при недостаточном объеме которой происходит смещение задних отделов мозга и мозжечка в сторону большого затылочного отверстия, а также нарушается ток спинномозговой жидкости.

Задняя часть черепа образует так называемую заднюю черепную ямку, в которой расположены полушария и червь мозжечка, мост, продолговатый мозг, переходящий в спинной после прохождения сквозь большое затылочное отверстие. Большое затылочное отверстие ограничено костной основой черепа и не способно менять диаметр, любые смещения структур мозга чреваты несоответствием их размеров и диаметра отверстия, вклиниванием и ущемлением нервной ткани, последствия которого могут стать фатальными.

В продолговатом мозге сконцентрированы жизненно важные нервные центры, отвечающие за деятельность сердечно-сосудистой системы и дыхание, поэтому не только неврологический дефицит будет проявлением заболевания. В тяжелых случаях происходит угнетение витальных функций, и больной может умереть. Смещение гемисфер мозжечка влечет остановку циркуляции ликвора с гидроцефалией, которая еще больше усугубляет имеющиеся расстройства.

Аномалия Арнольда-Киари бывает врожденной, формирующейся у плода и сочетающейся с другими отклонениями в развитии, а клиника ее не всегда появляется сразу. В части случаев до манифестации патологии проходит значительный промежуток времени либо возникает ситуация, провоцирующая проявление бессимптомной до этого аномалии, у других пациентов и вовсе она может оказаться случайной находкой на МРТ. Нередко патология носит приобретенный характер и возникает под действием внешних причин, при этом мозг и череп при рождении имеют нормальное строение.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

• Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
• Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

1. Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно — на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
2. Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом — краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

1. Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
2. Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
3. Гидроцефалия .

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

• Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа — наиболее часто диагностируемая и имеющая довольно благоприятный прогноз

• Аномалия Арнольда-Киари 2 типа — манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно — образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
• 3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

аномалия Арнольда-Киари 3 типа на снимке

• Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Что касается степней тяжести, то:

Аномалию Арнольда-Киари 1 степени можно считать одним из наиболее легких вариантов патологии, так как пороков самого мозга при ней практически не возникает, а клиника может и вовсе отсутствовать, появляясь лишь при неблагоприятных условиях — травма, нейроинфекция и т. д.

Мальформации второй и третьей степени, в свою очередь, часто сочетаются с разнообразными пороками развития нервной ткани — гипоплазией некоторых участков мозга и подкорковых узлов, смещением серого вещества, кистами ликворных путей, недоразвитием извилин мозга.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни.

Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

1. Гипертензионным;
2. Церебеллярным;
3. Бульбарным;
4. Сирингомиелическим;
5. Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

• Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
• Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
• Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений.

Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

1. головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
2. затруднении глотания;
3. ухудшении слуха, шуме в ушах;
4. обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома — расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов.

Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре.

По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц.

При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания — стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы.

Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия — паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром — увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
• Расстройства дыхания, апноэ;
• Инфекционно-воспалительные процессы — бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

По особенностям симптоматики и на основании осмотра невролога диагноз мальформации Киари поставить невозможно. Энцефалография, исследования сосудов головы тоже не дадут никакой информации касательно причин неврологических нарушений, однако могут показать наличие повышенного давления в черепе. Рентгенография, КТ, МСКТ укажут на наличие дефектов костей черепа, которые характерны для этой патологии, но состояние мягкотканных структур, нервной ткани установить при этом нельзя.

Точная диагностика аномалии стала возможна благодаря использованию МРТ, посредством которой врач может определить и костные пороки, и варианты развития самого мозга, его сосудов, уровень расположения отделов относительно черепных костей, их размеры, объем задней черепной ямки и ширину большого затылочного отверстия. МРТ можно считать единственным точным и самым достоверным методом выявления патологии.

МРТ требует обездвиживания пациента, который должен какое-то время спокойно лежать на столе аппарата. У детей с этим могут возникнуть значительные трудности, поэтому исследование проводят в состоянии медикаментозного сна. Для поиска сочетанных пороков спинного мозга и позвоночника исследуют также эти отделы позвоночного столба.

Когда диагноз установлен, пациента направляют к нейрохирургу или неврологу для определения плана лечения, показаний к хирургической операции, ее вида.

Аномалия Арнольда-Киари, протекающая бессимптомно, не требует лечения. Более того, и сам носитель патологии может не догадываться о том, что в организме что-то не так. При появлении клинических признаков заболевания показано консервативное или оперативное лечение.

Если проявления ограничены головными болями, назначается медикаментозная терапия. включающая противовоспалительные средства (найз, ибупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) и препараты, снимающие мышечный спазм (мидокалм).

При наличии неврологических расстройств, признаков сдавления отделов мозга, нервных стволов, в случае отсутствия эффекта от медикаментозного лечения в на протяжении 3 месяцев, больному необходима хирургическая коррекция.

Операция необходима для устранения сдавливания нервной ткани и нормализации циркуляции ликвора. Самой популярной операцией при заболевании Киари считается краниовертебральная декомпрессия. которая направлена на увеличение размеров ЗЧЯ.

При декомпрессии хирург удаляет участки затылочной кости, резецирует миндалины мозжечка, по необходимости производит иссечение задних отделов первых шейных позвонков. Для предупреждения пролабирования задних частей мозга в полученное отверстие на твердую мозговую оболочку накладываются специальные синтетические заплаты.

пример удаления частей затылочкой кости и шейных позвонков

Декомпрессия ЗЧЯ считается и травматичной, и рискованной. Статистика такова, что осложнения возникают как минимум у каждого десятого больного, в то время как без операции показатель смертности намного ниже. В связи с высоким риском оперативного лечения нейрохирурги прибегают к нему только в случае действительно серьезных показаний — клиники сдавления участков мозга.

Другим вариантом хирургического лечения считается шунтирование. которое обеспечивает отток ликвора из полости черепа в грудную или брюшную полость. Путем имплантации специальных трубок происходит переток спинномозговой жидкости и снижение внутричерепного давления.

При тяжелых формах патологии показана госпитализация, мероприятия по профилактике инфекционных осложнений и коррекции неврологических расстройств. Нарастание отека мозга вследствие вклинивания его отделов в затылочное отверстие требуют лечения в условиях реанимации, включающего борьбу с отеком (магнезия, фуросемид, диакарб), налаживание искусственной вентиляции легких при нарушении дыхания и т. д.

Продолжительность жизни и прогноз при аномалии Арнольда-Киари зависят от типа патологии. При I типе прогноз можно считать благоприятным, в ряде случаев клиника не возникает совсем либо провоцируется лишь сильными травмирующими факторами. При бессимптомном течении носители аномалии живут столько же, сколько и все остальные люди.

При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут.

Мальформация третьего и четвертого типов — наиболее тяжелые формы патологии. Прогноз неблагоприятен, так как вовлекаются многие структуры мозга, часто имеют место сочетанные пороки других органов, тяжелые нарушения функции ствола мозга, не совместимые с жизнью.

Видео: презентация и др. информация по аномалии Арнольда-Киари

Источники: http://doctor-neurologist.ru/anomaliya-arnolda-kiari-simptomy-i-lechenie, http://vekzhivu.com/article/2081-simptomy-sindroma-arnolda-kiari-o-chem-nuzhno-znat, http://sosudinfo.ru/golova-i-mozg/anomaliya-arnolda-kiari/